Гострий лімфобластний лейкоз

The гострий лімфобластний лейкоз, короткий ВСІ, є гострою формою лейкемії, спричиненої злоякісними клітинами-попередниками лімфоцитів. В основному страждають діти. Норма вилікування становить близько 50% для дорослих і 80% для дітей.

Що таке гострий лімфоцитарний лейкоз?

Гострий лімфобластний лейкоз - одна з чотирьох форм лейкемії, при якій клітини раку крові виникають внаслідок злоякісного переродження лімфоцитів. Ця дегенерація призводить до зменшення утворення здорових лімфоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Це спричиняє загальну слабкість, підвищену схильність до кровотеч та імунодефіцит при важких до небезпечних для життя інфекціях.

ВСЕ - рідкісне захворювання, яке, як вважають, має близько 500 нових випадків на рік у дорослих та дітей. Однак слід зазначити, що нові випадки у дорослих недостатньо реєструються через відсутність центрального реєстру раку.

Хоча гострий лімфобластний лейкоз у дорослих рідкісний, а ризик розвитку захворювання збільшується лише в старості, це найпоширеніше злоякісне захворювання у дітей.

причини

Гострий лімфобластний лейкоз зумовлений генетичними змінами лімфоцитів, які викликають зміни в цих клітинах. Ці генетичні зміни відбуваються протягом життя, хоча причини ще не були достатньо досліджені. Ще не вдалося визначити, які фактори викликають ВСЕ, і конкретної причини не вдалося встановити.

Однак можна оцінити загальні фактори ризику лейкемії, включаючи радіоактивне випромінювання та рентгенівські промені, контакт із небезпечними хімічними речовинами та певними лікарськими засобами, включаючи перш за все засоби, що застосовуються для придушення імунної системи, та дефекти імунної системи. Ще одним фактором ризику будь-якого раку є куріння.

Сьогодні ми точно знаємо, що гострий лімфобластний лейкоз не є ні спадковим, ні спадковим, оскільки яєчні клітини та сперматозоїди не уражені.

Симптоми, недуги та ознаки

Гострий лімфобластний лейкоз характеризується різноманітними симптомами. Це швидко прогресуюче захворювання, яке, якщо його не лікувати, призводить до смерті за короткий проміжок часу. Початкова стадія захворювання спочатку може бути безсимптомною. Однак порушення кровотворення тоді призводить до анемії та загальної слабкості із виснаженням, блідістю, втомою, лихоманкою, зниженням працездатності, нездужанням та задишкою.

Оскільки кількість функціональних лейкоцитів також зменшується, сприйнятливість до інфекції, як правило, підвищується. Однак незрілі лімфоцити розмножуються неконтрольовано. У третини пацієнтів (особливо дітей) вони поширюються на кістки та суглоби. Це викликає біль у суглобах та кістках. Органи лімфатичної системи набрякають.

До таких органів належать селезінка, печінка, вилочкова залоза і особливо лімфатичні вузли грудної клітки. Збільшення селезінки створює тиск у верхній лівій частині живота. Відчуття тиску в правій верхній частині живота викликається збільшеною печінкою. Набряк лімфатичних вузлів в області грудної клітки викликає задишку. У рідкісних випадках уражаються головний мозок, спинний мозок або менінгіти.

Можуть виникнути такі неврологічні скарги, як параліч нервів, розлади чутливості, головні болі, подвійне бачення та опущення куточків рота та повік. Зараження шкіри, слизової оболонки, грудей та яєчок ще рідше. Зазвичай це відбувається лише при рецидивах. Іноді пухлина може утворюватися і в просторі між грудним відділом хребта і грудною кісткою (середостіння).

Діагностика та перебіг

При підозрі на гострий лімфобластний лейкоз лікар призначить диференціальний аналіз крові для визначення пропорцій різних типів клітин у крові та стадій дозрівання лейкоцитів та еритроцитів.

Якщо з’являються подальші вказівки на підозру на лейкемію, наступним діагностичним етапом є біопсія кісткового мозку зі стегна або грудини. Якщо є лейкемія, виявляється велика кількість незрілих клітин крові. Для точної діагностики уражених лімфатичних вузлів рекомендуються методи візуалізації, такі як рентген, ультразвук та комп’ютерна томографія.

Гострий лімфобластний лейкоз розвивається швидко з вираженими симптомами та високою сприйнятливістю до інфекцій через ослаблену імунну систему. Прогноз прогресування може бути зроблений лише на індивідуальній основі, оскільки ВСЕ по-різному реагує на терапію залежно від пацієнта та окремих факторів ризику.

Ускладнення

Гострий лімфобластний лейкоз (ВСІ) має різноманітні ускладнення, які можуть погіршити захворювання. Оскільки цей вид раку порушує утворення лейкоцитів, які відповідають за імунну систему, ризик зараження значно збільшується. Інфекції можуть поширюватися на найрізноманітніші органи і завдати там наслідків пошкодження.

У деяких випадках інфекція також може поширюватися системно, що призводить до сепсису. У поєднанні з ВСЕМ це може призвести до небезпечного для життя стану, який потрібно негайно лікувати. Це також може призвести до септичного шоку.

Це може супроводжуватися різким падінням артеріального тиску і, отже, недостатністю припливу крові до декількох органів, що може загинути в результаті. Також спостерігаються зміни кількості тромбоцитів у крові. Наприклад, якщо кількість зменшиться, це може призвести до сильних і ненаситних кровотеч, а ризик кровотечі до смерті збільшується.

Занадто багато тромбоцитів збільшують ризик тромбозу, який в основному виникає у венах ніг. Тромби можуть відшаровуватися від стінки вени і захоплюватися кровотоком. Вони можуть потрапити в легеневі судини і викликати легеневу емболію, яка характеризується задишкою і болем у грудях. Інсульти також можливі внаслідок тромбозу.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Лімфоцитарний лейкоз завжди повинен лікуватися лікарем. Позитивний перебіг захворювання не можна передбачити в кожному випадку. Діти частіше виліковуються, ніж дорослі. Завжди слід звернутися до лікаря, коли виникають типові скарги та симптоми лімфалейкозу. Постраждалі страждають від загального почуття слабкості та зниженої стійкості.

Завжди слід звернутися до лікаря, особливо якщо симптоми зберігаються. Лімфоцитарний лейкоз також може бути викликаний втратою ваги або лихоманкою. Крім того, нічна пітливість або блідість по всьому тілу можуть свідчити про це захворювання. Також слід звернутися до лікаря, якщо є ослаблена імунна система, і, відповідно, людина хворіє частіше і легше від різних інфекцій. Якщо ця хвороба також викликає психологічні скарги або настрій, психолог може їх лікувати.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Гострий лімфобластний лейкоз лікується за допомогою різних методів хіміотерапії, які підходять до перебігу захворювання та окремих факторів ризику. Хіміотерапія означає прийом цитостатиків, як правило, комбінацію декількох препаратів, оскільки це значно посилює антилейкозний ефект.

Класична хіміотерапія проходить у чотири фази: індукційна терапія, консолідаційна терапія та реіндукційна терапія як інтенсивне лікування протягом тривалості лікування, яке можна визначити індивідуально та пізніше підтримуючу терапію. При індукційній терапії протягом одного-трьох місяців цитостатики вводять за точно визначеним графіком часу лікування та дозування.

Мета цієї терапевтичної фази - придушити ВСЕ до тієї точки, коли її не можна виявити в кістковому мозку. Індукційна терапія вимагає високої інтенсивності лікування, щоб запобігти резистентність та якнайшвидше звільнити імунну систему від пухлинного навантаження. У деяких випадках має сенс призначати індукційну терапію як подвійну індукцію. Індукційну терапію супроводжує консолідаційна терапія, яка призначена для уникнення рецидивів, оскільки ВСЕ вже не може діагностуватися, але все ще присутня в організмі.

Повторна індукція випливає з новою інтенсифікацією лікування. Між окремими циклами лікування інтенсивної фази пацієнт може залишатися вдома з регулярною медичною діагностикою, хіміотерапія є стаціонарною. Інтенсивна фаза супроводжується амбулаторним забезпеченням пероральною хіміотерапією, яка може тривати до 18 місяців.

профілактика

Оскільки жодних причин чи збудників ВСІХ не відомі, конкретної профілактики немає. Здоровий спосіб життя, уникання факторів ризику та регулярні медичні огляди доцільно.

Ви можете зробити це самостійно

Повсякденне життя під час хвороби зазвичай дуже залежить від сучасного самопочуття через різні фази терапії. Для постраждалих важливо, щоб вони влаштовували свій час відповідно. Залежно від того, що фізично можливо, вам не слід ні перевантажувати, ні взагалі не кидати виклик. Це добре для тіла і душі, якщо його підтримує невеликий рух, щоб стати активним. Фази втоми також можна мінімізувати таким чином.

В якості доповнення до звичайної терапії підходять харчові добавки, що підтримують обмін речовин (особливо рекомендується, якщо прийом їжі обмежений нудотою або втратою апетиту під час лікування) та стабілізація імунної системи. У деяких випадках, однак, препарати також вводяться при терапії, яка повинна активувати імунну систему. Які харчові добавки в кінцевому підсумку корисні, можна дуже добре обговорити з онкологом.

Психосоціальний контакт у повсякденному житті також дуже важливий для пацієнтів. Не рідкість постраждалі опиняються в ізоляції через наслідки захворювання, наприклад, тому що необхідно дотримуватися певних гігієнічних норм і вони не хочуть нікого обтяжувати цим. Цього обов'язково слід уникати завдяки регулярним контактам з друзями та родиною, оскільки душевна рівновага та радість у житті можуть підтримувати шлях одужання та мати позитивний ефект.