Синдром Фогта-Коянагі-Харада

The Синдром Фогта-Коянагі-Харада є багатофакторним захворюванням, причина якого ще не повністю з'ясована. Однак можна припустити аутоімунну реакцію проти меланоцитів, опосередкованих Т-клітинами. Вірус як тригер також можливий. Основний симптом захворювання - хронічний увеїт. Рання діагностика та ранній початок агресивної терапії важливі для підтримки зору.

Що таке синдром Вогт-Коянагі-Харади?

The Синдром Фогта-Коянагі-Харада є багатофакторним захворюванням, при якому на перший план виходить хронічний увеїт, хронічне запалення райдужної оболонки. Основний симптом, хронічний увеїт, можна класифікувати за анатомічним походженням.

Існує підрозділ на: передній увеїт, задній увеїт, проміжний увеїт та панувеїт. У разі переднього увеїту уражається передня частина райдужної оболонки, подальше розмежування може бути здійснено між іритом і циклітом. Якщо є задній увеїт, уражаються задні відділи райдужної оболонки - сітківка, хоридея, склоподібне тіло, макула або очний нерв.

На противагу цьому інтермедійний увеїт - це запалення в середній ділянці райдужної оболонки. Якщо панувеїт присутній, запаленням уражаються всі частини райдужної оболонки. Симптомами увеїту, які є у всіх варіантах, є біль, чутливість до світла, сльозотеча та відчуття чужорідного тіла.

У разі переднього увеїту також спостерігається почервоніння ока, тоді як у випадку заднього увеїту фокус робиться на порушенні гостроти зору. Внаслідок симптомів медичні лікарі часто плутають увеїт з кон’юнктивітом. Крім хронічного запалення райдужної оболонки, як описано, трапляються різні вторинні захворювання.

До них відносяться відшарування сітківки, помутніння склоподібного тіла, папіліт з атрофією зорового нерва та глаукомою, менінгіт, різні шкірні симптоми, такі як поліоз (біле знебарвлення волосся на тілі), вітіліго (захворювання, яке характеризується втратою пігменту) та випадання волосся (алопеція).

Також можуть виникати симптоми внутрішнього вуха, такі як підвищена чутливість до високих нот. Хвороба зустрічається переважно у сильно пігментованих людей у ​​віці від 20 до 50 років.

причини

Точні причини синдрому ще не з’ясовані. Однак можна припустити, що захворювання спровоковано або вірусом, або аутоімунними реакціями, опосередкованими Т-клітинами, проти меланоцитів. Т-клітини належать до групи лімфоцитів.

Вони створюються як і інші клітини крові в кістковому мозку. Диференціація відбувається в тимусі. Через розташування диференціації клітини називають Т-клітинами. (T означає тимус) Т-клітини розпізнають чужорідні для організму антигени через рецептор, так званий Т-клітинний рецептор (TCR).

Тому вони є частиною імунної системи людини і реагують на чужі для організму антигени. Меланоцити - це пігментоутворюючі клітини шкіри, які складають приблизно п’ять-десять відсотків клітин епідермального клітинного шару. Крім епідермального базального шару клітин, меланоцити знаходяться у зовнішній кореневій оболонці та в цибулині волосяного фолікула.

Меланоцити мають меланосому, клітинну органелу, яка виникає з безпігментних премеланосом, безструктурних, сильно пігментованих та електронно-мікроскопічних властивостей меланоциту. Шкірний пігмент меланін, який синтезується з тирозину, зберігається в меланосомі і передається сусіднім вгору мігруючим кератиноцитам. Самі меланоцити не сильно пігментовані, тому що постійно передають меланін кератиноцитам.

Чим більше меланіну виробляє організм людини, тим він більше пігментований. Якщо Т-клітини зараз реагують на меланоцити, це можна описати як аутоімунну реакцію, оскільки Т-клітини, всупереч їх реальній функції, реагують не на чужорідний антиген, а на власні клітини організму. У цьому випадку ми говоримо про так звані аутоімунні захворювання - імунна система чи імунний захист спрямовані проти власних структур організму.

Симптоми, недуги та ознаки

У клініці синдром Фогт-Коянагі-Харада особливо помітний через хронічного увеїту та різних вторинних захворювань. Багато пацієнтів помиляють (хронічний) увеїт за кон’юнктивіт, оскільки симптоми іноді дуже схожі. З'являються біль, відчуття чужорідного тіла та передній увеїт, почервоніння та чутливість до світла.

Однак у задньому варіанті увеїту спостерігається не почервоніння очей, а зниження гостроти зору. Крім хронічного запалення райдужної оболонки, трапляються різні інші офтальмологічні захворювання. Тут слід згадати відшарування сітківки, непрозорість склоподібного тіла та папіліт із вторинною атрофією зорового нерва та глаукомою.

Крім згаданих захворювань очей, трапляються різні інші вторинні захворювання: менінгіт, симптоми шкіри та внутрішнього вуха. Особливо страждають більш пігментовані люди. Початок захворювання зазвичай припадає на вік від 20 до 50 років.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз ставиться клінічно. Це означає, що немає власних тестів, щоб визначити, чи є синдром Фогта-Коянагі-Харада. Діагноз синдрому ставиться виключно на основі наявних симптомів або наявних вторинних захворювань.

На підставі симптомів, які існують поза офтальмологічними скаргами, говорять про повний, неповний або ймовірний діагноз. Прогноз захворювання щодо збереження зору хороший, якщо синдром вчасно виявлений і лікування розпочато своєчасно.

Ускладнення

Синдром Фогт-Коянагі-Харада може призвести до низки різних скарг і, таким чином, дуже негативно впливати на якість життя постраждалої людини. Більшість пацієнтів часто страждають від кон’юнктивіту, що в гіршому випадку може призвести до сліпоти. Біль або відчуття чужорідного тіла також можуть виникати в очах і негативно впливати на зір відповідної людини.

Крім того, синдром Фогта-Коянагі-Харади призводить до значно підвищеної чутливості до світла. Райдужна оболонка також може запалитися і зір пацієнта може продовжувати погіршуватися. Особливо у дітей або молоді, раптові проблеми із зором можуть призвести до серйозних психологічних проблем або до депресії.

У випадку сліпоти постраждалі залежать від допомоги інших людей чи їхніх батьків у житті та значно обмежені у повсякденному житті. Оскільки синдром Фогта-Коянагі-Харада не можна лікувати причинно-наслідково, медикаментозними препаратами лікуються лише окремі симптоми. Зазвичай немає ніяких ускладнень чи інших скарг.

Однак пацієнти завжди залежать від прийому ліків. Синдром Фогт-Коянагі-Харада не чинить негативного впливу на тривалість життя пацієнта.

Ви можете знайти свої ліки тут

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При синдромі Вогт-Коянагі-Харада зазвичай необхідний візит до лікаря. Ця хвороба не може вилікуватись самостійно, тому уражена особа повинна звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші симптоми та ознаки захворювання. Рання діагностика з подальшим лікуванням завжди дуже позитивно впливає на подальший перебіг захворювання і може запобігти подальші ускладнення.

У разі синдрому Вогт-Коянагі-Харада слід звернутися до лікаря, якщо пацієнт страждає від дуже сильних болів в очах. Цей біль виникає без особливих причин і не згасає самостійно. Почуття чужорідного тіла в оці також може вказувати на синдром, і його також слід оглянути у лікаря.

Зір також знижується і спостерігається сильне почервоніння ока. У деяких випадках помутнілий склоподібний гумор може вказувати на синдром Фогта-Коянагі-Харади. Захворювання зазвичай може розпізнати і лікувати офтальмолог. Подальший курс значною мірою залежить від часу постановки діагнозу.

Лікування та терапія

Терапія агресивна з високими дозами стероїдів. У довгостроковій перспективі також можуть застосовуватися імунодепресанти, речовини, що пригнічують імунну систему організму. Наприклад, циклоспорин можна назвати активним інгредієнтом. Стероїди даються системно. Стероїди мають протизапальну дію.

профілактика

Профілактика неможлива.

Догляд за ними

У випадку синдрому Вогт-Коянагі-Харада, постраждалих є лише дуже обмеженими і дуже мало доступними прямими наступними заходами. Оскільки це вроджене захворювання, його зазвичай неможливо повністю вилікувати. Тому людина, яка страждає, в ідеалі повинна звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах захворювання, а також розпочати лікування, щоб запобігти появі інших скарг.

Генетичний огляд та консультування також дуже корисні, якщо ви хочете мати дітей, і їх слід проводити, щоб запобігти появі синдрому у ваших нащадків. Більшість людей, уражених цим захворюванням, залежать від різних хірургічних втручань, за допомогою яких симптоми та вади зазвичай можуть бути полегшені.

У будь-якому випадку, уражена людина повинна відпочити і відпочити після процедури. Слід уникати перенапруження або стресових і фізичних навантажень, щоб не надмірно обтяжувати організм. Лікування синдрому Фогта-Коянагі-Харади все ще проводиться за допомогою заходів фізіотерапії або фізіотерапії. Уражені також можуть повторити багато вправ в домашніх умовах і тим самим прискорити процес загоєння. В деяких випадках це захворювання також обмежує тривалість життя людини.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Фогта-Коянагі-Харада вимагає медикаментозного лікування. Терапію вад розвитку та функціональних порушень організму можна підтримати різними заходами самодопомоги.

Симптоми шкіри можна лікувати природними засобами догляду з аптеки чи аптеки. Застосування агресивних кремів або мазей слід спочатку обговорити з лікарем, оскільки можуть виникнути ускладнення. Захист вуха можна носити, якщо підвищена чутливість до високих тонів, як це відбувається в умовах типових симптомів внутрішнього вуха. Окрім вушних пробок, також доступні класичні навушники. У разі виникнення важких симптомів, таких як лихоманка або скарги на шлунково-кишковий тракт, такі, що виникають у зв'язку з менінгітом, спокою та спокою. Також слід пити багато води. Важливо повідомити лікаря про серйозні ускладнення. У разі серйозних скарг медична служба швидкої допомоги - це правильний контакт.

У разі папіліту уражене око необхідно позбавити. Підходящі очні краплі з аптеки полегшують симптоми. Крім того, уражене око слід захищати від прямих сонячних променів та інших подразників. Які заходи є корисними та необхідними при синдромі Вогт-Коянагі-Харада, краще обговорити з відповідальними лікарями.