Синдром Вернера-Моррісона

The Синдром Вернера-Моррісона характеризується надзвичайно рідкісною злоякісною пухлиною підшлункової залози. Пухлина виробляє підвищену кількість гормону, також відомого як вазоактивний кишковий пептид. Основним симптомом захворювання є сильна стійка діарея, яка також може мати фатальні наслідки через надзвичайну втрату води.

Що таке синдром Вернера-Моррісона?

The Синдром Вернера-Моррісона являє собою дуже рідкісну нейроендокринну пухлину підшлункової залози - це пухлина нейроендокринної системи, яка включає нервову та ендокринну системи. Ця пухлина також відома як VIPoma, оскільки виробляє підвищену кількість гормону VIP.

VIP - це абревіатура для вазоактивного кишкового пептиду. Цей гормон складається з 28 амінокислот і діє як нейромедіатор у центральній нервовій системі. Це забезпечує розслаблення гладкої мускулатури декількох органів. До них відносяться бронхи, вітрянка, шлунок або кишечник. У той же час він також є важливим судинорозширювальним засобом, а це означає, що він також відповідає за розширення судин.

Коли м’язи шлунка і кишечника розслабляються, в тонкому кишечнику виділяється вода. Він також обмежує вироблення соляної кислоти в шлунку. Це призводить до масивної діареї, схожої на холеру. Симптом нестачі шлункової кислоти відомий як ахлоргідрія. В цілому синдром Вернера-Моррісона зустрічається лише у кожного десятого мільйона людей.

90 відсотків пухлини вражає підшлункову залозу. У решти десяти відсотків пацієнтів він розташовується в стовбурі спинного мозку, в наднирниках або в бронхах. Прогноз захворювання залежить від того, чи вже сформувалися метастази.

причини

Про причини синдрому Вернера-Моррісона мало відомо. Це злоякісне переродження клітин D1 в підшлунковій залозі. Клітини D1 мають завдання виробляти гормон VIP. У фізіологічних умовах синтез VIP підлягає гормональним регуляторним механізмам. Крім усього іншого, гормон росту надає гальмівну дію на формування ВІП.

Однак пухлина виробляє гормон значною мірою незалежно і автономно від цих регуляторних механізмів. Гормон VIP - це нейромедіатор, який відповідає за передачу сигналів у центральній нервовій системі. В рамках цієї функції він пригнічує вироблення шлункової кислоти і збільшує утворення основного аніона HCO3. Результат - підвищена секреція води з тонкого кишечника.

Якщо цей гормон виробляється у великих кількостях, кількість води, що виводиться з кишечника, настільки велика, що уражені втрачають в кишечнику в середньому три літри води на день. У крайніх виняткових випадках може виводитися до 20 літрів води. В результаті організму загрожує зневоднення та сильна втрата калію.

Гормон VIP також гальмує вплив на вироблення шлункової кислоти. Він також підтримує гормональний антагоніст інсуліну глюкагон при підвищенні рівня цукру в крові. У перспективі може виникнути і цукровий діабет.

Симптоми, недуги та ознаки

Характерним симптомом синдрому Вернера-Моррісона є масивна і тривала діарея, яка проявляється аналогічно синдрому холери. Велика втрата рідини в організмі та гіпокаліємія викликають діарею, спазми в животі та стан сплутаності.

Інші симптоми включають м’язові спазми, сильну втому, блювоту і нерегулярне серцебиття. Захворювання може бути смертельним. Втрата рідини є найбільшим фактором ризику тут. У деяких випадках метастази розвиваються в печінці. Як тільки почалося утворення метастазів, прогноз захворювання стає менш сприятливим.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностувати синдром Вернера-Моррісона складно, оскільки захворювання таке рідкісне. Підозри на VIPom часто навіть не висловлюються. Однак якщо є постійна і масивна діарея, яка не проходить, слід також враховувати синдром Вернера-Моррісона. Визначення хромограніну А також надає цінну інформацію.

Тому що ця речовина виробляється всіма нейроендокринними пухлинами. При підозрі на діагноз проводять аналіз крові на гормон VIP. Якщо рівень VIP дуже високий, це свідчить про VIPoma. Визначення хромограніну А також надає цінну інформацію. Тому що ця речовина виробляється всіма нейроендокринними пухлинами. Потім пухлину можна легко виявити за допомогою тестів візуалізації, таких як КТ та МРТ.

Ускладнення

При синдромі Вернера-Моррісона хворі в основному страждають від дуже сильної діареї. Це дуже негативно позначається на якості життя пацієнта і значно ускладнює повсякденне життя. Як правило, постраждалі втрачають багато рідини в результаті, що, в свою чергу, може призвести до серйозних симптомів зневоднення та дефіциту, якщо поживні речовини не будуть заміщені інакше.

Також спостерігаються м’язові спазми і спритність. Взагалі, ті, хто страждає, страждають порушенням свідомості і можуть також повністю втратити свідомість. У міру прогресування синдром Вернера-Моррісона призводить до блювоти та проблем із серцем. Якщо лікування не буде отримано, захворювання також може призвести до смерті пацієнта. У печінці розвиваються метастази, що в кінцевому підсумку може призвести до раку в інших регіонах.

Інших ускладнень при лікуванні синдрому Вернера-Моррісона немає. Залежно від стану пацієнта, пухлина може бути видалена. Однак повне загоєння не відбувається, так що тривалість життя пацієнта значно скорочується через синдром Вернера-Моррісона. Зазвичай є важкі побічні ефекти, особливо при використанні хіміотерапії.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки синдром Вернера-Моррісона не може вилікуватись самостійно, ураженій особі обов'язково слід проконсультуватися з лікарем. Чим раніше проводиться лікування, тим краще подальший перебіг захворювання. У гіршому випадку уражена людина помирає від наслідків синдрому Вернера-Моррісона, якщо його не лікувати. Для цього захворювання слід звернутися до лікаря, якщо пацієнт страждає від постійної діареї. Ця діарея також не може бути припинена звичайними препаратами і виникає без особливих причин.

Крім того, спостерігається також постійне сплутаність свідомості або сильні судоми в м’язах, що також вказує на захворювання. У деяких випадках у людей також виникають проблеми з серцем або біль у серці. При появі симптомів синдрому Вернера-Моррісона особа, яка постраждала, повинна звернутися до лікаря-терапевта або лікаря загальної практики. Подальше лікування зазвичай проходить у лікарні у спеціаліста. Хвороба може призвести до значно скороченої тривалості життя, тому психологічне лікування також буде корисним.

Лікування та терапія

Лікування синдрому Вернера-Моррісона залежить від стану пухлини. Якщо пухлина буде виявлена ​​рано, є хороший шанс, що метастази ще не сформувалися. У цьому випадку повне вилікування може бути досягнуто за допомогою хірургічного видалення пухлини. Якщо вже є метастази, операція вже не має сенсу.

Тоді є варіант лікування пухлини хіміотерапією. Однак успіх хіміотерапії вкрай сумнівний. Зростання раку може на деякий час зупинитися. Для лікування препаратами VIPoma доступні два препарати окреотид та стрептозотоцин. Окреотид працює аналогічно гормону росту сомастатину.

Він гальмує вироблення гормонів підшлункової залози. Стрептозотоцин має інший спосіб дії. Ця речовина діє, блокуючи клітини підшлункової залози. У процесі виробляється лише менше VIP-персон. Хоча ці препарати не можуть вилікувати стан, вони є хорошим способом уповільнити ріст пухлини. Хіміотерапія проводиться цитостатиками, такими як 5-фторурацил, який порушує структуру нуклеїнових кислот.

профілактика

Немає рекомендацій щодо запобігання синдрому Вернера-Моррісона. Причини переродження клітин D1 ще не відомі.

Догляд за ними

Подальше догляд за синдромом Вернера-Моррісона залежить від терапії. Після операції відпочинок і відпочинок. Під час спостереження відбудеться ще один фізичний іспит. Візуалізація використовується для визначення наявності додаткових метастазів. Якщо пухлини не метастазують і не повторюються, подальший подальший догляд не потрібно.

Все, що потрібно зробити пацієнту, - це скористатися контрольними прийомами, характерними для онкологічних захворювань. Зазвичай вони відбуваються кожні три місяці, потім кожні півроку, а потім кожні два роки. Подальші заходи догляду залежать від індивідуального перебігу захворювання. У рамках подальшого догляду будь-які призначені протиболеві препарати та інші препарати необхідно припинити або ретельно зменшити.

Це залежить від самопочуття пацієнта та перебігу захворювання. Зазвичай необхідно кілька призначень для подальшого лікування до повного припинення прийому ліків і відпущення пацієнта. Після хіміотерапії необхідний комплексний подальший догляд.

Пацієнту іноді потрібна терапевтична підтримка. Знову важливим є постільний режим та відпочинок. Крім того, з’ясовуються будь-які наслідки хіміотерапії. Залежно від результатів обстежень необхідні подальші заходи з лікування. Догляд за синдромом Вернера-Моррісона проводиться відповідним лікарем-спеціалістом. Після хірургічної процедури несе відповідальність хірург або головний лікар.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Вернера-Моррісона насамперед вимагає медикаментозного лікування. Терапія злоякісної пухлини може бути підтримана рядом заходів самодопомоги.

Перш за все, важливо уникати стресів. Пацієнти повинні дуже дбати про себе і в іншому випадку дотримуватися вказівок лікаря. Зазвичай вони також стосуються споживання достатньої кількості рідини, оскільки пухлина призводить до сильного зневоднення. Раціон також слід змінити. Ми рекомендуємо м'які страви, які, можливо, доведеться доповнити харчовими добавками. Якщо виникають біль або інші скарги, необхідно повідомити про це лікаря. Важливо утримуватися від фізичних навантажень під час гострої фази хвороби. Після операції помірні фізичні вправи можуть сприяти загоєнню.

Однак через своє розташування в шлунку синдром Вернера-Моррісона негативно впливає на вироблення шлункової кислоти. Це може призвести до стійкого шлунково-кишкового дискомфорту. Тому дієту слід дотримуватися і після лікування. Відповідальний лікар може зателефонувати до дієтолога, який надасть подальші поради та заходи. При ранньому лікуванні, підтримуваному згаданими заходами самодопомоги, у багатьох випадках пухлинне захворювання повністю зникає.