Ретроперитонеальний фіброз

Під терміном Ретроперитонеальний фіброз (також відомий як заочеревинний Фіброз, Синдром Ормонда або Хвороба Ормонда) лікар описує збільшення сполучної тканини, що виникає між хребтом та задньою очеревиною. Здебільшого нерви, сечоводи та кровоносні судини «оббиті».

Що таке заочеревинний фіброз?

Проводиться гістологія (дослідження тонкої тканини), щоб можна було виявити заочеревинний фіброз. Однак іноді процедури візуалізації можуть дати чіткі вказівки на наявність заочеревинного фіброзу.
© anamejia18 - stock.adobe.com

The Ретроперитонеальний фіброз - відносно рідкісне захворювання (1 на 200 000), але воно вражає переважно чоловіків. Перші ознаки заочеревинного фіброзу з’являються в середньому віці. Ретроперитонеальний фіброз далі ділиться на дві форми: ідіопатичну (первинну) та вторинну форму (Синдром Ормонда). У первинному вигляді, який також називають Хвороба Ормонда або Синдром Альбаррана-Ормонда відомо, що тригерної події немає.

Лікарі іноді припускають, що причиною розвитку був аутоімунологічний процес. У контексті вторинної форми (також відомий як синдром Ормонда) ретроперитонеальний фіброз іноді викликається первинним біліарним цирозом, хворобою Крона або синдромом Шегрена, хворобою Ердгейма-Честера або через гранулематоз або поліангіїт .

Хоакін Альбарран, кубинський уролог, був першим лікарем, який описав хворобу в 1905 році. У 1948 р. Подано більш детальний опис та документація Джона Келсо Ормонда, уролога зі США.

причини

Навіть якщо вторинні форми захворювання іноді можуть спровокувати заочеревинний фіброз, фактична причина досі невідома. Це стосується обох форм заочеревинного фіброзу.

Симптоми, недуги та ознаки

Зазвичай пацієнт скаржиться на тупий біль, який важко локалізувати, але не можна порівняти з болями при коліках, про які головним чином повідомляють в мошонці, боках або в спині. Майже у всіх випадках сечоводи є стіновими; це призводить до накопичення сечі в нирках, так що існує можливість гідронофрозу.

Іноді можуть уражатися і більші артерії, аорта, периферичні нерви або сам кишковий тракт, підшлункова та жовчна системи та органи малого тазу. Ще одна ознака заочеревинного фіброзу - набряклі ноги; Це відбувається тому, що лімфатичні судини та вени заблоковані від стікання. У кількох випадках трапляються запальні або фіброзні зміни плеври, перикарда, придаткових пазух носа, очних розеток, щитовидної залози або середостіння.

Діагностика та перебіг захворювання

Проводиться гістологія (дослідження тонкої тканини), щоб можна було виявити заочеревинний фіброз. Однак іноді процедури візуалізації можуть дати чіткі вказівки на наявність заочеревинного фіброзу. Підтвердження діагнозу, який існує лише на основі процедур візуалізації, дозволяється, якщо зразок тканини принесе занадто високий ризик.

Обстеження за допомогою магнітно-резонансної томографії або комп'ютерної томографії вже в багатьох випадках показує чітке зміна сполучної тканини навколо аорти (значне збільшення). Також можуть уражатися ниркові артерії або безпосередньо сусідні структури.

Однак якщо лікар визнає атипові ознаки (симптоми зміщення, збільшення лімфатичних вузлів, атипове розташування), потрібно взяти зразок тканини. Це так, що будь-які гранулематозні або злоякісні процеси можуть бути виключені.

Зазвичай пацієнти добре реагують на імуносупресивну терапію. Однак, оскільки до цих пір не було зроблено жодної фактичної рекомендації щодо терапії, кожен випадок повинен спостерігатися індивідуально, аналізуватися та надалі лікуватися. Однак після одужання існує ймовірність того, що заочеревинний фіброз може повторитися.

Можливо, що пошкодження нирок може виникнути під час заочеревинного фіброзу через скупчення сечі. Смертність (смертність) становить від 10 до 20 відсотків; Однак, згідно з останніми висновками та дослідженнями, рівень смертності вже нижче 10 відсотків, так що на сьогоднішній день потрібно припустити значно кращі шанси на одужання.

Ускладнення

Ретроперитонеальний фіброз - серйозне аутоімунне захворювання, яке може супроводжуватися декількома ускладненнями. Більшість ускладнень є наслідком здавлення органів, що виникає внаслідок посиленої фіброзної регенерації сполучної тканини. Імуносупресивна терапія зазвичай реагує дуже добре. Але якщо це зробити недостатньо довго, часто виникає рецидив.

Однак ускладнення можна запобігти лише за допомогою такої терапії. Часто стискаються нирки, сечоводи, черевна аорта, загальна клубова артерія та нижня порожниста вена. Стиснення сечоводів може призвести до відставання сечі, що в перспективі пошкоджує нирки. В результаті часто розвиваються інфекції сечовивідних шляхів та запалення нирок, які можна лікувати лише антибіотиками. Скупчення сечі призводить до серйозного ураження нирок в довгостроковій перспективі, що в дуже важких випадках навіть робить необхідну пересадку нирки.

Також часто уражається кишечник. Посилений ріст сполучної тканини може зробити її вужчою. Існує ризик розвитку кишкової непрохідності, яку потрібно негайно лікувати хірургічним шляхом, щоб запобігти відмирання великих частин кишечника. Крім того, здавлення великих вен та пов'язані з цим порушення кровотоку можуть призвести до утворення тромбозів, які можна розбити лише за допомогою засобів, що розріджують кров.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Ретроперитонеальний фіброз завжди повинен лікуватися лікарем. Це захворювання не самолікується і в більшості випадків симптоми значно погіршуються. Заочеревинний фіброз не можна лікувати і за допомогою самодопомоги, тому завжди потрібне медичне обстеження.

У разі заочеревинного фіброзу слід звернутися до лікаря, якщо пацієнт страждає від сильного болю в мошонці. Біль може виникати і на спині або на боках і значно знижує якість життя постраждалої людини. Крім того, опухлі ноги пацієнта можуть свідчити про заочеревинний фіброз; набряк повинен оглянути лікар, якщо він виникає протягом більш тривалого періоду часу і не проходить самостійно.

У більшості випадків заочеревинний фіброз може діагностуватися та лікуватися лікарем загальної практики або урологом.

Лікування та терапія

Досі не було контрольованих досліджень будь-яких методів лікування або терапевтичного підходу. Це відбувається тому, що заочеревинний фіброз зустрічається порівняно рідко. Через рідкість рекомендації в основному базуються на результатах менших серій справ (звіти про випадки); Іноді перші спонтанні загоєння (спонтанні ремісії) вже задокументовані.

Ці спонтанні ремісії є абсолютним винятком, як правило, тривалість лікування становить від 12 до 24 місяців; не виключено рецидиву заочеревинного фіброзу. Якщо відбувається порушення транспорту сечі, лікар повинен відновити дренаж. Внутрішню шину (з катетером) ставлять пацієнту під час операції. Сечовід може також потребувати опромінення. У рідкісних випадках, наприклад, коли діагностовано хронічну інфекцію, необхідно видалити нирку (нефректомія).

Оскільки немає фактичних рекомендацій щодо того, як слід лікувати заочеревинний фіброз, немає єдиних планів щодо того, які препарати рекомендуються. Однак лікарі виявили, що імунодепресанти (азатіоприн або кортикостероїди) або тамоксифен особливо перспективні. Метотрексат, циклофосфамід, циклоспорин А, мофетил мікофенолату та колхіцин також успішно використовуються.

Однак іноді можуть знадобитися спеціальні методи лікування, якщо виникають ускладнення. Оскільки кишечник звужений, можлива кишкова непрохідність. Непрохідність кишечника повинна лікуватися хірургічним шляхом. Якщо є порушення сечового потоку, може статися інфекція сечовивідних шляхів.

Інфекція може продовжуватися до ниркового тазу (запалення тазового відділу нирок), тому пацієнта необхідно лікувати антибіотиками. Якщо відбувається звуження великих вен, це може призвести до тромбозу або порушення кровотоку. У цих випадках вводять антикоагулянтні речовини.

профілактика

Оскільки наразі невідомі причини, чому розвивається заочеревинний фіброз, також немає профілактичних заходів. Однак кожен, хто страждає на захворювання, які могли бути пов’язані з заочеревинним фіброзом, повинен - ​​за перших ознак - звернутися до лікаря, щоб можна було уточнити, чи є ретроперитонеальний фіброз чи ні.

Догляд за ними

У більшості випадків уражена особа має лише обмежені подальші заходи щодо заочеревинного фіброзу. Зацікавлена ​​особа повинна передусім звернутися до лікаря дуже рано, щоб не було подальших ускладнень чи інших скарг на відповідну особу. Чим раніше звернутися до лікаря, тим більш обіцяє подальший перебіг захворювання.

Тому уражена людина повинна звернутися до лікаря при перших ознаках захворювання. Більшість пацієнтів із цим захворюванням залежать від операції, яка може полегшити симптоми назавжди. Після такої операції зацікавлена ​​особа обов'язково повинна відпочивати і піклуватися про своє тіло. Слід уникати фізичних і фізичних і стресових занять, щоб не надто обтяжувати організм.

Також може знадобитися фізіотерапія або фізіотерапія, за допомогою якої людина, яка постраждала, може виконувати деякі вправи у власному будинку, щоб прискорити лікування. Навіть після успішної процедури регулярні огляди та обстеження у лікаря є дуже важливими для контролю поточного стану заочеревинного фіброзу. Як правило, це захворювання не скорочує тривалість життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

Щоб покращити якість їх життя, постраждалі повинні дотримуватися медикаментозно призначеної дози кортизону. В ході лікування організм адаптується до дози, яка йому вводиться, і реагує, зменшуючи або зупиняючи власну продукцію кортизону в організмі. Однак гормон стресу кортизон життєво необхідний для організму, оскільки він бере участь у багатьох обмінних процесах. Раптове припинення або значно знижена доза може призвести до загрозливих порушень обміну речовин, важкого рецидиву або навіть до вторинних захворювань.

Усі побічні ефекти та відхилення повинні бути помічені зацікавленою особою та передані до лікаря в рамках регулярних оглядів. Це може відповідно реагувати на коригувану дозу ліків або інших призначених терапевтичних засобів.

Деякі страждаючі змогли досягти стійкого поліпшення шляхом цілеспрямованої зміни дієти на збалансовану та здорову дієту. Таке пристосування плану харчування можна оптимально здійснити за допомогою дієтолога та адаптувати до індивідуальних потреб. В результаті імунна система зміцнюється, втрачається зайва вага, і організм постачається всіма мінералами та вітамінами, необхідними для добре функціонуючого обміну речовин.

Контакт із групами самодопомоги може зняти невпевненість у боротьбі із захворюванням. У розмовах ви отримуєте багато досвіду, рекомендації лікаря та корисні поради щодо повсякденного життя та можливих подальших методів терапії.