З Пангіпопітуїтаризм також як Хвороба Сіммонда або Синдром Сіммонда відомий. При захворюванні в передній частині гіпофіза виробляється занадто мало або зовсім немає гормонів.
Що таке пангіпопітуїтаризм?
Лише при знищенні 80 відсотків гіпофіза з’являються перші клінічні симптоми. Це пояснюється дефіцитом гормонів. Внаслідок дефіциту ТТГ виникає неактивна щитовидна залоза (гіпотиреоз).© Ванесса - stock.adobe.com
З Пангіпопітуїтаризм - це захворювання передньої гіпофіза. Передня гіпофіз являє собою найбільшу частину гіпофіза.
Він виробляє гормони АКТГ (адренокортикотропний гормон), ТТГ (тиреотропний гормон), МСГ (меланоцитостимулюючий гормон), ФСГ (фолікулостимулюючий гормон), ЛГ (лютеїнізуючий гормон), пролактин та соматотропін.
Усі ці гормони занадто мало або взагалі відсутні при пангіпопітуїтаризмі. Тому є генералізованою недостатністю передньої гіпофіза. Пангіпопітуітаризм може протікати гостро або приймати хронічний перебіг.
причини
Основною причиною пангіпопітуітаризму є пухлина гіпофіза. Тут хвороба проходить підгострий або хронічний перебіг. Аутоімунні процеси також можуть погіршити функцію гіпофіза. Пангіпопітуітаризм рідко є наслідком синдрому Шихана. При синдромі Шейхана передня гіпофіз стає нефункціональною після народження через недостатнє кровопостачання у матері.
Гостра недостатність передньої гіпофіза також спровокована травмою. Весь стебло гіпофіза при аварії рідко відривається. Пошкодження гіпофіза від нещасного випадку є досить поширеним явищем. Дослідження зі США показують, що функція гіпофіза порушена майже у половини всіх пацієнтів з помірною травмою голови.
Симптоми, недуги та ознаки
Перші клінічні симптоми проявляються, поки 80 відсотків гіпофіза не знищені. Це пояснюється дефіцитом гормонів. Внаслідок дефіциту ТТГ виникає неактивна щитовидна залоза (гіпотиреоз). ТТГ змушує щитовидку виробляти тиреоїдні гормони Т3 і Т4. При дефіциті Т3 і Т4 уражені пацієнти страждають від зниження працездатності, млявості, слабкості, втоми, запорів, випадіння волосся та депресії.
Гормон АКТГ діє на кору надниркових залоз. При стимуляції АКТГ кора надниркових залоз виробляє глюкокортикоїди, мінералокортикоїди та стероїди. Якщо бракує АКТГ, виробляється занадто мало кортизолу. Основним симптомом цієї вторинної надниркової недостатності є слабкість. Люди також худнуть, блювота часто і низький кров'яний тиск.
Гіперпігментація шкіри також характерна. Однак якщо також не вистачає МСГ, гіперпігментація може бути відсутнім. Пацієнти, які не виробляють достатню кількість меланоцитостимулюючого гормону, виглядають дуже блідими. Нестача фолікулостимулюючого гормону та лютеїнізуючого гормону призводить до неактивних статевих залоз.
У жінок це проявляється відсутністю менструальної кровотечі. Уражені жінки тимчасово безплідні. Після вагітності пангіпопітуітаризм проявляється нестачею пролактину через агалактичну кислоту. Медичний термін агалактия описує брак вироблення молока під час фази грудного вигодовування. Агалактия виникає здебільшого у зв’язку з синдромом Шихана.
При пангіпопітуїтаризмі виробляється занадто мало або зовсім немає гормонів росту. Це призводить до низького росту в дитинстві. У дорослому віці дефіцит проявляється у вигляді ожиріння тулуба. При ожирінні тулуба спостерігається тенденція до збільшення зберігання жиру на тулубі. Ішемічна хвороба серця (ІХС) також може бути наслідком нестачі гормонів росту.
7 A служать допоміжним засобом пам’яті при симптомах пангіпопітуїтаризму: немає брів, немає пахвових волосся, агалактії та аменореї, апатії та адинамії та блідості алабастрового кольору Типовими симптомами є також низький артеріальний тиск і низька осмоляльність у сечі.
Діагностика та перебіг захворювання
Клінічна картина вже дає початкові вказівки на захворювання. Попередні події, такі як травма або пологи, можуть обґрунтувати підозру. Після детального анамнезу пацієнту зазвичай проводять основну діагностику гормону або ендокринологічну функціональну діагностику. Тестуються окремі підфункції гіпофіза.
Низькі гормони гіпофіза, такі як АКТГ або ФСГ, є новими в лабораторній діагностиці. Цільові гормони цих регулюючих гормонів також знижуються. Тому в крові виявляється занадто мало гормонів кори щитовидної залози або кори надниркових залоз. Тест на стимуляцію може бути проведений, щоб визначити, чи є порушення походження від самої передньої гіпофіза або батьківського гіпоталамуса. Секреція гормонів гіпофіза стимулюється на різних рівнях.
Найважливішим тестом є тест на гіпоглікемію інсуліну. Цей тест передбачає введення пацієнта інсуліну. Це призводить до значного зниження рівня цукру в крові. Зазвичай внаслідок масивної стресової реакції виділяється більше АКТГ, кортизолу та соматотропіну. Якщо збільшення не відбудеться, є пошкодження гіпофіза або гіпоталамуса. Щоб виключити гіпоталамус як причину, можна провести подальші вивільнення гормональних тестів.
Ці випробування включають тест CRH, тест GHRH та TRH. Оскільки причиною гіпофізарної недостатності зазвичай є пухлина, то при підозрі на пагіпопітуітаризм завжди слід проводити діагностичну діагностику. Тому зазвичай проводиться магнітно-резонансна томографія. Оскільки пухлини гіпофіза також загрожують зоровим нервам через своє просторове розташування, слід також проводити офтальмологічну діагностику.
Ускладнення
У більшості випадків пангіпопітуітаризм має дефіцит гормонів, що може призвести до різних ускладнень та скарг. Однак подальший курс значною мірою залежить від цього дефіциту, так що загалом не можна робити загальних прогнозів щодо цього. Однак ті, хто страждає на пангіпопітуітаризм, все ще страждають від несправності щитовидної залози.
Це призводить до втоми і загального виснаження відповідної людини. Пацієнти також часто страждають від випадіння волосся, депресії та запорів. Якість життя постраждалої людини значно знижується через хворобу. Якщо цю скаргу не лікувати, це також може призвести до надниркової недостатності, що може негативно вплинути на тривалість життя постраждалої людини.
Втрата ваги або низький кров'яний тиск також можуть статися через пангіпопітуітаризм і продовжувати обмежувати повсякденне життя людини. Якщо хвороба виникає в дитячому віці, це призводить до низького росту або різних захворювань серця. Як правило, лікування захворювання завжди базується на причині. У разі пухлини її необхідно видалити. Жодного загального перебігу не можна передбачити, оскільки пухлина може поширитися на інші ділянки тіла.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Зміни гормонального балансу свідчать про порушення здоров’я. Якщо вони постійні або посилюються в інтенсивності, потрібен лікар. У разі виникнення скарг, таких як випадання волосся, зміни кольору обличчя та розлади травного тракту, необхідне відвідування лікаря. Якщо у статевозрілих жінок спостерігаються порушення або відсутність менструальної кровотечі, рекомендуємо уточнити симптоми. У разі нездійсненого бажання мати дітей, незважаючи на всі зусилля, доцільно провести перевірку для уточнення стану народжуваності.
Зниження лібідо або сексуальна дисфункція - ознаки порушення в організмі, які слід лікувати. Проблеми поведінки, перепади настрою та зміни особистості - попереджувальні знаки, за якими слід дотримуватися. Якщо є поведінка у відміні або зменшена участь у суспільному житті, доцільний візит до лікаря чи терапевта. Зміни ваги, повторна блювота та нудота - також тривожні сигнали.
Порушення процесу росту у дітей та підлітків, низький ріст, блідий вигляд та порушення ритму серця повинні бути представлені лікареві. Млявість, апатія, легка втома та підвищена потреба у сні - все це ознаки погіршення здоров’я, і їх слід оглянути у лікаря. Жирові відкладення, набряки або загальне нездужання, а також відчуття хвороби повинні бути оцінені лікарем. Консультація з лікарем рекомендується людям зі зниженим рівнем самопочуття.
Терапія та лікування
Терапія пангіпопітуітаризму залежить від причини. Якщо захворювання грунтується на пухлині, терапевтичний підхід залежить від розміру пухлини, типу пухлини та загрози ураження від маси. Як правило, застосовується поєднання хірургічних та лікарських заходів.
Також застосовується променева терапія. Таким чином часто обмежена функція гіпофіза може бути відновлена. Якщо відновлення неможливе, відсутні гормони повинні бути замінені.
Прогноз та прогноз
Раптовий неактивний гіпофіз може призвести до різних функціональних порушень і ступеня вираженості. Залежно від причини та наслідку, це важке до дуже важкого гострого захворювання. Отже, прогноз людей, які страждають на гіпофіз (пангіпопітуітаризм), може судити лише про те, хто відповідає за гіпофункцію. Комплексна діагностика є важливою.
Деякі з причин недостатньої активності гіпофіза зараз можна лікувати досить добре. У цьому випадку прогноз набагато позитивніший. Якість життя постраждалих часто можна покращити шляхом введення відсутніх гормонів. Ваші шанси на виживання збільшуються до нормальної тривалості життя. Якщо відсутні гормони неможливо ввести, тривалість виживання при цьому розладі все одно може становити десять-п’ятнадцять років.
Ситуація різна для пацієнтів, які потрапляють у гіпофіз. Причиною цього може бути сильний стрес. Кома гіпофіза може бути викликана нелікованим гіпотиреозом або гіпофункцією гіпофіза або інсультом. Це небезпечна для життя ситуація. Для цього потрібні негайні екстрені заходи. Прогноз залежить від того, наскільки швидко будуть вжиті ці заходи. Крім того, критерієм є ступінь тяжкості отриманих наслідків або вік людини, що постраждала. Без негайного введення глюкокортикоїдів та гормонів щитовидної залози багато пацієнтів з комою помирають.
профілактика
Пангіпопітуітаризм не можна запобігти.
Догляд за ними
У більшості випадків постраждала людина має лише обмежені прямі подальші заходи щодо пангіпопітуітаризму. З цієї причини дуже важлива рання діагностика цього захворювання, щоб не було інших ускладнень чи скарг. Тому постраждалим слід в ідеалі звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах пангіпопітуїтаризму.
Як правило, самолікування не може відбутися. Постраждалі залежать від прийому різних ліків, які можуть полегшити ці симптоми. Тут людина, яка постраждала, повинна звернути увагу на призначене дозування, щоб симптоми могли бути полегшені. Регулярні перевірки та обстеження у лікаря також дуже важливі, щоб не було інших ускладнень чи скарг, які могли б знизити якість життя відповідної людини.
Не рідкість постраждалі покладаються на допомогу та підтримку друзів та родини через пангіпопітуітаризм, який може запобігти появі депресії та інших психологічних скарг. Подальший перебіг пангіпопітуітаризму сильно залежить від часу постановки діагнозу, так що загалом прогнозування неможливо.
Ви можете зробити це самостійно
Пангіпопітуітаризм часто викликає дефіцит гормонів, тому симптоми слід ретельно стежити. Щоб уникнути або полегшити ускладнення, постраждалим слід рано звернутися до лікаря. Такі ознаки, як втома і втома можуть бути ознаками погіршення. Інші скарги, такі як депресія, випадання волосся та запори, знижують якість життя. З цієї причини важливо пройти медикаментозне лікування захворювання.
Регулярно приймаючи призначені ліки, можна боротися з дисфункцією щитовидної залози, пов’язаною із захворюванням. Якщо є особливі поведінкові проблеми або перепади настрою, пацієнти повинні дотримуватися цих попереджень і бути чесними зі своїм лікарем. У цьому контексті соціальна поведінка відіграє роль, яку не слід недооцінювати.
При необхідності лікування у психотерапевта доцільне. Коли психологічні настрої врівноважені, пацієнту набагато легше впоратися з фізичними скаргами та конкретними симптомами. Тому такий вид терапії може бути дуже важливим для дітей та підлітків. У разі повторної нудоти, блювоти та сильних змін маси тіла пацієнти не повинні довго вагатися, а скоріше заздалегідь записатись на прийом до лікаря. Швидко реагуючи на такі тривожні сигнали, постраждалі отримують свої скарги під контролем.