Синдром Педжета фон Шроттера

Біля Синдром Педжета фон Шроттера це тромбоз, який виникає в глибокій вені руки, ключиці або пахвовій вені. Хвороба в основному вражає молодих дорослих чоловіків.

Що таке синдром Педжета фон Шроттера?

У медицині це працює Синдром Педжета фон Шроттера також термін тромбоз вени руки та плечового пояса. Хвороба була названа на честь британського лікаря Джеймса Педжета (1814-1899) та австрійського лікаря Леопольда Шроттера Ріттера фон Крістеллі (1837-1908). Інші назви синдрому - непрохідність пахвових вен та тромбоз глибоких вен.

При синдромі Педжета фон Шроттера спостерігається гострий тромбоз на Підключична вена (Ключична вена) або Пахвова вена (Пахвова вена). У разі хронічних порушень відтоку вен лікарі говорять про синдром грудного входу (ТІС). Синдром Педжета фон Шроттера - одне з рідкісних захворювань. Це виявляється насамперед у молодих людей, які є переважно чоловіками.

Іноді діти також отримують синдром. У більшості випадків синдром Педжета фон Шроттера виникає з правого боку тіла. Приблизно два відсотки усіх тромбозів знаходяться в області плеча та плечового поясу.

причини

Причини синдрому Педжета фон Шроттера різні. Синдром грудного відтоку, крім усього іншого, є можливим пусковим механізмом. Відбувається здавлення судинного нервового канатика в області переходу між рукою і грудьми. Синдром грудного відтоку зазвичай викликається такими функціональними явищами, як звуження між першим ребром і ключицею або аномаліями опорно-рухового апарату.

Не рідкість синдром Педжета фон Шроттера з’являється навіть після напруженої роботи, наприклад, накладних робіт з рукою. Сюди можна віднести фарбування стін, носіння рюкзака протягом тривалого часу або рубання деревини. Спортивні заняття, такі як боротьба, теніс, баскетбол або гандбол, також можуть призвести до синдрому Педжета фон Шроттера.

Ще одна можлива причина - носіння центрального венозного катетера. Захворювання зазвичай виникає після тривалого періоду лежання в ліжку і після великого вливання гіперосмолярних розчинів. У деяких пацієнтів, незважаючи на ретельне обстеження, лікар не може визначити якусь конкретну причину синдрому Педжета-фон-Шроттера. Тромбоз проявляється спонтанно.

Симптоми, недуги та ознаки

Типовим симптомом синдрому Педжета фон Шроттера є біль в ураженій кінцівці. Також можливий набряк. У деяких випадках рука стає червонуватого або синюватого кольору. Крім того, поверхневі вени видно через плямисту шкіру. Це свідчить про те, що цикли обходу розвиваються. Інші можливі скарги - це почуття напруги і тиску в пахві.

Легенева емболія, спричинена відшаруванням тромбу (згустком крові), вважається небезпечним ускладненням. Емболія часто проявляється болем у грудях і задишкою.

Діагностика та перебіг захворювання

При підозрі на синдром Педжета фон Шроттера слід звернутися до лікаря. Спочатку йдеться про історію хвороби пацієнта (анамнез) та їх скарги. Він також перевіряє, чи задіяні нерви та артерії в синдромі. Наприклад, може бути зменшене артеріальне живлення, однобічна втрата сили або парестезія.

Лікар проведе різні клінічні тести. До них можна віднести тест на гіперабдукцію Райт, а також підняття руки або поворот голови в певному напрямку, також відомий як маневр Адсона. Таким чином лікар визначить зникаючий артеріальний пульс, який вважається ознакою синдрому грудного відтоку.

У рамках анамнезу лікар перевіряє, чи займається пацієнт певними фізичними або спортивними заняттями, які можуть викликати синдром Педжета фон Шроттера. Для підтвердження діагнозу зазвичай використовується дуплексна сонографія. У деяких випадках може знадобитися також венографія. Якщо генезис обумовлений стисненням, важливо забезпечити відповідну візуалізацію.

Також важливо виключити злоякісне новоутворення або великі плечові гематоми як тригер для компресії. Це іноді може бути викликано метастазами в лімфатичні вузли в пахві. У більшості випадків синдром Педжета-фон-Шроттера проходить сприятливо. Посттромботичний синдром рідко виникає на руці.

Ускладнення

У більшості випадків постраждалі від цього синдрому страждають від дуже сильного болю, а також від сенсорних розладів в уражених суглобах та регіонах. Оскільки цей біль може виникати не тільки під час напруги, але у багатьох випадках і вночі, це також призводить до проблем зі сном, а також до депресії та інших психологічних розладів.

Ділянки чітко набряклі, а шкіра червонуватого кольору. Це також може призвести до відчуття напруги або тиску в пахвах відповідної людини. Синдром Педжета фон Шроттера також призводить до емболії легенів, що може бути смертельним для пацієнта. Постраждалі страждають від задишки та відносно сильних болів, що виникають у грудях.

Через синдром Педжета-фон-Шроттера якість життя пацієнта значно знижується та обмежується. Якщо хвороба виникає в молодому віці, це може призвести до різних порушень розвитку і зростання у пацієнта. Лікування синдрому Педжета фон Шроттера не пов'язане з ускладненнями. Симптоми можна полегшити за допомогою медикаментів. Однак багато хто з цих постраждалих все ще залежать від кардіостимулятора, щоб збільшити тривалість життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Набряклість або знебарвлення зовнішнього вигляду шкіри вказують на порушення, які слід оглянути і уточнити у лікаря. Якщо шкіра стає червоною або синюватою, потрібно лікування та звернутися до лікаря. Більшу частину часу симптоми виникають в області руки. Потрібно звернутися до лікаря, якщо є відчуття напруги у верхній частині тіла або порушення кровообігу. Якщо симптоми поширилися під пахвами, вам слід якомога швидше звернутися до лікаря.

Відчуття тиску, порушення чутливості та підвищена чутливість до дотику є ознаками існуючого порушення здоров’я, і їх слід досліджувати. Біль у грудях та задишка є одними з гострих симптомів синдрому Педжета-фон-Шроттера, які потребують негайних заходів. У важких випадках слід попередити служби екстреної допомоги. У той же час вентиляція відповідної особи повинна бути забезпечена вжиттям заходів першої допомоги. Оскільки до групи ризику синдрому Педжета-фон-Шроттера в основному належать молоді дорослі чоловіки, відвідування лікаря необхідне, особливо у цих груп людей, якщо з’являються симптоми.

У разі раптових обмежень дихання, зниження працездатності або внутрішньої слабкості, зацікавленій особі потрібна негайна допомога. Порушення в процесі розвитку дитини або підлітка, а також недорозвинення росту повинні бути обговорені з лікарем. Якщо є додаткові психологічні проблеми, слід звернутися за медичною допомогою.

Лікування та терапія

Лікування синдрому Педжета-фон-Шроттера можливо як консервативним, так і оперативним шляхом. У рамках консервативної терапії уражена рука піднімається. Крім того, пацієнтові роблять ін’єкції гепарину. Якщо тромбоз можна усунути, похідні кумарину дають протягом шести місяців.

Якщо тромбоз виражений, у більшості випадків відбувається фібриноліз з активаторами плазміногену. Якщо цю процедуру лікування неможливо здійснити, потрібна хірургічна терапія. У цьому випадку, наприклад, видаляються екзотичні ділянки першого ребра або шийного ребра.

Найважливішими цілями терапії при синдромі Педжета-фон-Шроттера є уникнення посттромботичного синдрому та легеневої емболії. Консервативне лікування в основному застосовується лише у виняткових випадках. Цей терапевтичний метод не здатний протидіяти посттромботичному синдрому. Фібриноліз досягає аналогічно хороших ефектів, як оперативна тромбектомія.

Коефіцієнт успішності становить близько 80 відсотків. Хірургічна процедура застосовується, коли є протипоказання до лізису або Phlegmasia coerulea dolens. Однак є і протипоказання до операції. До них відносяться тромбози через внутрішньовенні постійні імплантати, такі як кардіостимулятори, тромбози внаслідок стиснення пухлини та ослаблене загальне самопочуття відповідної людини.

Прогноз та прогноз

В цілому синдром Педжета фон Шроттера має порівняно хороший прогноз. При відповідному лікуванні судно знову відкривається протягом декількох тижнів. При цьому схильність руки до набрякання та іноді дуже сильний біль, що може мати дуже негативний вплив на самопочуття пацієнта, особливо в перші дні хвороби, як правило, знижується.

Ризик виникнення легеневої емболії порівняно низький порівняно з тромбозом вен ноги та тазових вен. Прогноз завжди базується на індивідуальних симптомах та загальному стані пацієнта. Лікуючий лікар також враховує готовність пацієнта до проведення хірургічних заходів. Процедури включають видалення шийних ребер і несуть певний ризик ускладнень. Тим не менш, прогноз порівняно хороший.

Тривалість життя не скорочується до тих пір, поки тромбоз піддається лікуванню. Тромбози на зразок синдрому Педжета-фон-Шроттера виникають знову і знову у пацієнтів високого ризику. Тому необхідний ретельний медичний нагляд. Лікар повинен зробити довгостроковий прогноз кількості та тяжкості тромбозів, які буде відчувати пацієнт у житті.

профілактика

Невідома профілактика проти синдрому Педжета фон Шроттера. У деяких випадках, однак, можуть бути корисні певні заходи, такі як уникнення надмірної навантажувальної роботи або спеціальних занять спортом.

Догляд за ними

При синдромі Педжета фон-Шроттера в більшості випадків постраждалі мають дуже мало заходів та варіантів прямої подальшої допомоги. Постраждалим слід в ідеалі звернутися до лікаря на ранній стадії, щоб не було інших ускладнень або подальшого погіршення симптомів. Чим раніше звертаються до лікаря, тим краще проходить подальший перебіг, так що постраждалі в ідеалі повинні звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах захворювання.

Як правило, синдром Педжета фон Шроттера не може вилікувати себе. Навіть після початкового лікування пацієнти часто залежать від прийому різних ліків. Постраждалим слід звернути увагу на правильне дозування з регулярним прийомом, щоб назавжди полегшити симптоми і, перш за все, правильно.

Регулярні перевірки внутрішніх органів також дуже важливі для контролю стану та виявлення пошкодження на ранній стадії. Крім того, хворі на це захворювання повинні забезпечити здоровий спосіб життя зі здоровим харчуванням, щоб полегшити симптоми. У деяких випадках синдром скорочує тривалість життя постраждалих, але загальних прогнозів щодо цього не можна робити.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти з синдромом Педжета-фон-Шроттера, як правило, уникають роботи, при якій руку потрібно тривалий час переносити над головою.

Фарбування стін, чистка вікон або рубання деревини - це деякі заходи, яких слід уникати. Спортивні заняття також повинні бути адаптовані до можливостей та потреб організму. Постраждалим слід уникати таких видів спорту, як гандбол, баскетбол, плавання чи теніс. Під час цих занять рука часто підводиться через плече і може викликати біль або набряк. Крім того, носіння рюкзака або сумки через плече не є корисним для здоров’я пацієнта, і тому його слід уникати.

Зазначені заходи можуть посилити наявні симптоми або призвести до повторних проблем зі здоров’ям. Повсякденне життя повинно бути перетворене таким чином, щоб при виконанні щоденних завдань завжди дбати про те, щоб рука і плече піддавалися лише низькому навантаженню. При перших порушеннях або при поганому самопочутті слід зробити перерву. Крім того, поставу потрібно змінити, щоб не виникало скарг. Якщо звичайна продуктивність зменшується або виникає відчуття поколювання в плечі або руці, діяльність потрібно негайно припинити.