The окисне декарбоксилювання є частиною клітинного дихання і відбувається в мітохондріях клітини. Кінцевий продукт окислювального декарбоксилювання, ацетил-коА, потім обробляється далі циклом лимонної кислоти.
Що таке окислювальне декарбоксилювання?
Мітохондрії - це клітинні органели, які знаходяться майже у всіх клітинах з ядром. Вони також відомі як енергетичні рослини клітини, оскільки вони утворюють молекулу АТФ (аденозинтрифосфат). АТФ є найважливішим носієм енергії в організмі людини і отримується шляхом аеробного дихання. Аеробне дихання також називають клітинним диханням або внутрішнім диханням.
Клітинне дихання поділяється на чотири етапи. Гліколіз відбувається на початку. Далі йде окисне декарбоксилювання, потім цикл лимонної кислоти і нарешті остаточне окислення (дихальний ланцюг).
Окисне декарбоксилювання відбувається в так званій матриці мітохондрій. Коротше кажучи, піруват, який здебільшого походить від гліколізу, тут перетворюється на ацетил-КоА. Для цього піруват, аніон кислоти піровиноградної кислоти, приєднується до піамінофосфату тіаміну (ТЕС). ТЕС утворюється з вітаміну В1. Потім карбоксильну групу пірувату розщеплюють у вигляді вуглекислого газу (СО2). Цей процес відомий як декарбоксилювання. Це створює гідроксіетил ТЕС.
Цей гідроксіетил ТЕС потім каталізується так званим компонентом піруватдегідрогенази, субодиницею ферменту комплексу піруватдегідрогенази. Решта ацетильної групи переноситься в конензим А за допомогою каталізу дигідроліпоїл трансацетилазою. Це створює ацетил-КоА, який необхідний у наступному циклі лимонної кислоти. Мультиферментний комплекс, що складається з ферментів декарбоксилази, оксидоредуктази та дегідрогенази, необхідний для протікання цієї реакції без втручання.
Функція та завдання
Окислювальне декарбоксилювання є невід'ємною частиною внутрішнього дихання і, як і гликоліз, цикл лимонної кислоти та кінцеве окислення в дихальному ланцюгу, служить для отримання енергії в клітинах. Для цього клітини переймають глюкозу і розщеплюють її у складі гліколізу. Два пірувати отримують з однієї молекули глюкози за десять етапів. Вони є необхідною умовою окисного декарбоксилювання.
Це правда, що молекули АТФ також отримують під час гліколізу та окисного декарбоксилювання, але значно менше, ніж у наступному циклі лимонної кислоти. В основному, реакція на кисень в оксиді відбувається в клітинах під час циклу лимонної кислоти. Водень і кисень реагують один з одним і при виділенні вуглекислого газу та води енергія виробляється у формі АТФ. Близько десяти молекул АТФ можуть бути синтезовані за цикл циклу лимонної кислоти.
Як універсальне джерело енергії, АТФ життєво важливий для людини. Молекула енергії є необхідною умовою для всіх реакцій в організмі людини. Нервові імпульси, рухи м’язів, вироблення гормонів, всі ці процеси потребують АТФ. Організм виробляє близько 65 кг АТФ на день, щоб задовольнити свої енергетичні потреби.
В принципі, АТФ також може бути отриманий без кисню і, таким чином, без окисного декарбоксилювання. Цей анаеробний обмін молочної кислоти, однак, значно менш продуктивний, ніж аеробний метаболізм, а також призводить до утворення молочної кислоти. У разі важких і тривалих навантажень це може призвести до надкислого і втоми ураженого м’яза.
Хвороби та недуги
Одне захворювання, спричинене порушенням окисного декарбоксилювання, є хворобою кленового сиропу. Тут проблема полягає не в розпаді глюкози, а в розпаді амінокислот лейцину, ізолейцину та валіну. Хвороба передається у спадок і часто виявляється відразу після народження. Уражені новонароджені страждають від блювоти, порушення дихання аж до зупинки дихання, млявості або коми. Також характерні сильний крик, судоми і надмірно високий рівень цукру в крові. Так звана 2-кето-3-метилвалеринова кислота утворюється при неправильному розщепленні амінокислот. Це надає сечі та поту дітей характерний аромат кленового сиропу, що і дало хворобу свою назву. Якщо не лікувати, хвороба швидко призводить до смерті.
Як уже було зазначено, вітамін В1 (тіамін) відіграє важливу роль в окислювальному декарбоксилюванні. Без тіаміну декарбоксилювання пірувату з утворенням ацетил-КоА неможливо. Сильний дефіцит В1 є причиною захворювання на авітаміноз.У минулому це відбувалося переважно на плантаціях чи в тюрмах Східної Азії, де люди в основному їли очищений та відполірований рис, оскільки вітамін В1 міститься лише в лушпинні рисових зерен.
Через брак тіаміну та пов’язане з цим пригнічення окислювального декарбоксилювання хвороба авітамінозу в основному призводить до порушень у тканинах, які мають високу оборотність енергії. Сюди входять скелетні м’язи, серцевий м’яз та нервова система. Хвороба проявляється у вигляді апатії, нервового паралічу, збільшення серця, серцевої недостатності та набряку.
Іншим захворюванням, при якому порушується окисне декарбоксилювання, є глутарна ацидурія I типу. Це досить рідкісне спадкове захворювання. Уражені спочатку без симптомів тривалий час. Перші симптоми потім проявляються в умовах катаболічного кризу. Трапляються сильні порушення руху. Тулуб нестійкий. Також може спостерігатися лихоманка.
Раннім симптомом глутарової ацидурії I типу є макроцефалія, тобто більший, ніж середній череп. Як тільки з’являються перші симптоми, хвороба швидко прогресує. Однак діти, діагностовані на ранній стадії, мають багатообіцяючий прогноз і зазвичай добре розвиваються при лікуванні. Однак хвороба часто неправильно трактується як енцефаліт, тобто запалення мозку.
Діагноз глутарової ацидурії I типу можна поставити досить легко за допомогою аналізу сечі. Однак хвороба зустрічається рідко, тому симптоми часто неправильно трактуються, а обстеження на захворювання спочатку не проводиться.
.jpg)
