Множинна атрофія системи

The Множинна атрофія системи - це неврологічне захворювання, яке належить до області атипових синдромів Паркінсона. Атипові синдроми Паркінсона часто мають подібні симптоми до відносно відомої хвороби Паркінсона, але вони часто прогресують швидше, мають симетричний розподіл симптомів навіть на початку захворювання, менш добре реагують на препарат Паркінсона Л-Допа і в іншому випадку відрізняються за деякими відхиленнями. від "Оргініального" Паркінсона. Відмінність часто буває складною і, безумовно, справою невролога. Тим не менш, ось короткий огляд MSA.

Що таке множинна атрофія системи?

The Множинна атрофія системи (MSA) відноситься до спорадичної нейродегенеративної хвороби в середньому віці, яка характеризується поєднанням порушень вегетативної нервової системи (див. нижче) із симптомами Паркінсона або мозочковою атаксією.

Тим часом термін MSA узагальнює деякі давно відомі клінічні картини, які спочатку вважалися незалежними захворюваннями: синдром Шей-Дражера, спорадична аліфія оліво-понтомозжечка та стриатонігральна дегенерація, що є найпоширенішою формою прояву з вираженими вегетативними розладами. Розлади та екстрапірамідні розлади є.

Приблизно 4 на 100 000 людей розвивають MSA. У Паркінсона зустрічається приблизно в 50 разів.

причини

Етіологія, тобто механізм, за допомогою якого Множинна атрофія системи невідомо, область досліджень дуже складна навіть для експертів. Атипові синдроми Паркінсона класифікуються в основному за невропатологічними висновками, тобто за певними критеріями, які можна виявити лише під мікроскопом (і, отже, часто лише після смерті відповідної особи).

Характерною знахідкою у випадку МСА є виявлення тіл, що позитивно включають альфа-синуклеїн до олігодендроцитів мозку. Це білок, який відкладається в цих «підтримуючих клітинах» мозку, не знаючи точної причини чи походження. Як і хвороба Паркінсона та деменція тіла Льюї, МСА віднесено до синуклеїнопатії.

Також спостерігається втрата нервових клітин в різних областях мозку, що в кінцевому підсумку викликає симптоми і швидко прогресує. Дегенерація в субстанційній нігрі є типовою для Паркінсона і тому викликає симптоми, подібні до Паркінсона, але в той же час тканина МСА, що містить рецептори дофаміну, також втрачається в смузі і спричиняє нереакцію на дофамін як лікарський засіб, що, в свою чергу, є MSA відрізняється від хвороби Паркінсона.

Загибель нервової тканини в мозочку та понсах відповідає за мозкову атаксію. Загибель нервової тканини спинного мозку звинувачується в дисфункції вегетативної нервової системи.

Симптоми, недуги та ознаки

Множинна атрофія системи характеризується різноманітними неврологічними та фізичними симптомами. З часом симптоми погіршуються. Здатність ходити втрачається приблизно через три-п’ять років. Смерть зазвичай настає після восьми-десяти років. Можливі два перебігу захворювання.

Так звані симптоми Паркінсона переважають в одному. Інший перебіг захворювання проявляє переважно мозочкові симптоми. В умовах паркінсонізму переважаючими симптомами є тремор (тремтіння), скутість м’язів (ригідність) та уповільнення рухів (брадикінезія). У випадку з мозочковими формами спостерігаються порушення координації руху (позиція та атаксия ходи) з постійним ризиком падіння, патологічна сонливість (ністагм) та порушення добровільних рухових послідовностей (дисметрія).

Окрім цих симптомів, можуть спостерігатися також порушення ковтання, порушення мови, постійні коливання артеріального тиску, низький кров’яний тиск, порушення ерекції та нетримання сечі. Деменція також часто розвивається. Крім того, з’являються ознаки орбіти піраміди, які виражаються підвищеною готовністю до рефлексу або позитивним рефлектом Бабінського. У рефлексу Бабінського великий палець ноги рухається назовні при чищенні підошви стопи, на відміну від нормального рефлексу.

Однак не всі симптоми мають бути присутніми при захворюванні. Симптоми сильно залежать від того, які системи уражені. Тривалість життя значно скорочується за рахунок таких ускладнень, як аспіраційна пневмонія з порушеннями ковтання або важкі розлади дихання. Терапія особливо неможлива при атрофії множинного мозку. Загалом, багаторазова атрофія системи наразі неможливо вилікувати.

Діагностика та перебіг

The Множинна атрофія системи є клінічно помітним через поєднання вегетативних розладів із симптомами Паркінсона або мозочковою атаксією.

До автономних розладів належать ті, що стосуються вегетативної нервової системи, тобто тієї частини нашої нервової системи, яка регулює тілесні процеси в повсякденному житті без нашого добровільного контролю та впливу: у цьому контексті можуть виникати порушення регуляції артеріального тиску, розлади спорожнення сечового міхура, сну, мови та ковтання. Зокрема, порушення ковтання можуть швидко стати небезпечними, якщо залишки їжі потрапляють у нижні дихальні шляхи через несправність та провокують там пневмонію - така аспіраційна пневмонія є частою причиною смерті у хворих на МСА.

У медицині симптоми Паркінсона - це поєднання суворості, тремору та акінезії. Напруженість симптомів описує підвищення м’язового тонусу аж до мимовільно нерозривної м'язової ригідності, тремор - це дрібний м'язовий тремор (наприклад, рук), акінезія (або дещо менш виражена: гіпокінез) описує нестачу руху, що викликається відсутністю приводу в мозку . В цілому спостерігається збіднення міміки та жестів, зігнута постава, уповільнення реакції і, отже, тенденція падати вперед, а також типова маленька ступінчаста хода пацієнтів Паркінсона.

Церебеллярна атаксія також може виникати при МСА і описує порушення руху та координації постави, що має свою причину в мозочку (мозочку). Наприклад, може спостерігатися тенденція до падіння під час ходьби чи стояння.

Основними стовпами діагностики є анамнез та клінічне обстеження. Тут, виходячи з грубого опису та зовнішності, що також видно лікареві, можна швидко зробити висновки щодо синдрому Паркінсона. Однак точний діагноз синдромів Паркінсона часто важкий навіть для фахівця.

Автономні регуляторні порушення завжди обов'язкові для MSA, все інше можна додати, але не завжди має бути. Деякі характеристики, такі як порушення ковтання та мови, схильність до раннього впадіння та швидке прогресування захворювання, швидше за все свідчать про МСА - але, зокрема, невідповідь на Л-Допу як лікарський засіб часто лише допомагає лікареві відрізнити його від «нормальної» хвороби Паркінсона.

У складних випадках візуалізація за допомогою КТ, МРТ або IBZM-SPECT може допомогти і виявити атрофовані ділянки мозку (КТ, МРТ) або відсутність дофамінових рецепторів (SPECT).

Ускладнення

Через множинну атрофію системи в більшості випадків виникають симптоми, подібні хвороби Паркінсона. Ці скарги можуть призвести до значних обмежень та ускладнень у повсякденному житті пацієнта, тому йому доводиться покладатися на допомогу інших людей. Це призводить до паралічу та розладів чутливості, що також може призвести до обмеженої рухливості. Хворі страждають порушеннями концентрації, а також руховими порушеннями.

Крім того, пацієнтам часто важко говорити і їм важко ковтати. Це може призвести до проблем із вживанням рідини та їжі, тому ті, хто страждає, страждають від симптомів дефіциту або зневоднення. Крім того, спостерігається напруга і м'язова слабкість. Постраждалі часто тремтять і страждають від тривоги чи депресії.

Якість життя пацієнта значно знижується і обмежується атрофією багатьох систем. Також не рідко виникають запалення в легенях, що в гіршому випадку може призвести до смерті пацієнта. Безпосередньо та причинно-наслідкове лікування цього захворювання зазвичай неможливо.

Однак симптоми можуть бути обмежені різними методами терапії та за допомогою медикаментів. У більшості випадків множинна атрофія системи скоротить тривалість життя пацієнта.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Нестабільні порушення ходи та рухливості - ознаки порушення здоров’я, які повинен оглянути лікар. Лікар потрібен у разі слабкості фізичних праць, низького рівня стійкості або зниження рухливості. Якщо у відповідної людини страждають тремтіння кінцівок, внутрішній неспокій або порушення добровільних рухів, необхідно звернутися до лікаря. Часто страждаючі множинною атрофією системи вже не в змозі безпечно і стабільно досягати намічених цілей під час руху.

Якщо щоденні зобов’язання вже не можна виконувати, загальний ризик нещасних випадків і падінь збільшується, а травми часто трапляються, необхідно звернутися до лікаря. Якщо звичайні заняття спортом більше не можна проводити, якщо в розпорядку дня є обмеження або якщо виникають вегетативні скарги, зацікавленій особі потрібна допомога та підтримка. У разі нетримання сечі, змін пам’яті, порушень акта ковтання та проблем з вокалізацією слід звернутися до лікаря.

Нерегулярне серцебиття, розгубленість, проблеми з орієнтацією, проблеми з поведінкою та зниження самопочуття - це скарги, які слід подати лікареві.Дифузне відчуття хвороби, соціальна відмова або зорові зміни через коливання ваги є ознаками організму, які слід з’ясувати. Оскільки захворювання має прогресуючий перебіг, при першому розбіжності слід звернутися до лікаря.

Лікування та терапія

Терапія Множинна атрофія системи завжди багатодоріжка і в основному складна. Лише третина пацієнтів реагує на терапію L-Dopa, яка є інакше поширеною у Паркізону, і, як правило, лише протягом обмеженого періоду часу. Амантадин - це препарат, який альтернативно може допомогти проти порушень руху.

Вегетативні розлади необхідно лікувати симптоматично за допомогою рясного прийому рідини або ліків артеріального тиску для протидії зазвичай низькому артеріального тиску, розлади спорожнення сечового міхура усуваються або устілками, або при одноразовій катетеризації, а у більш важких випадках нетримання сечі можна також спробувати. Супутню депресію слід лікувати медикаментами якомога раніше.

Щоб полегшити страждання (паліацію) на запущених стадіях, часто корисно і необхідно вставити назогастральну трубку або вентиляцію за допомогою маски. В даний час досліджується специфічна терапія з використанням імуноглобулінів.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Прогноз при атрофії множинної системи дуже поганий. Це ж стосується як якості життя, так і тривалості життя. Хвороба швидко прогресує. Через три-п’ять років після встановлення діагнозу пацієнти страждають від важких порушень балансу. Можливість ходити обмежена або більше недоступна. Перші уражені люди регулярно помирають з восьмого року симптомів. Наука ще не створила ефективного засобу для ефективної боротьби з атрофією багатьох систем. Тільки симптоми можна полегшити, щоб хворим не довелося страждати від болю.

Найбільший ризик розвитку атрофії з декількома системами криється в людях на запущеній стадії життя. Більшість пацієнтів діагностуються незадовго до 60 років. Статистично зафіксовано десять захворювань на 100 000 жителів. Відповідно до сучасного статусу ризик для чоловіків та жінок однаковий.

Нормальне повсякденне життя вже неможливо через типові ознаки. Постраждалі все частіше потребують допомоги у повсякденному житті. Не в останню чергу, діагноз також призводить до відмови від професії. Багато пацієнтів та їхні родичі скаржаться на психологічний стрес, який є наслідком нелікованої атрофії багаторазової системи.

профілактика

Відповідно до сучасного стану науки, профілактика проти атрофії декількох систем неможлива.

Догляд за ними

У разі багатоатомної атрофії в більшості випадків доступні лише дуже мало, а іноді і дуже обмежені подальші заходи. З цієї причини зацікавлена ​​особа повинна звернутися до лікаря на ранній стадії, щоб запобігти появі інших ускладнень або скарг. Самолікування не може відбутися, тому на першому плані виходить рання діагностика захворювання.

Як правило, ті, хто страждає на багатоатомну атрофію системи, залежать від прийому різних препаратів, які можуть полегшити симптоми. У будь-якому випадку, уражена людина повинна дотримуватися всіх вказівок лікаря та забезпечувати правильну дозування та регулярний прийом ліків. Якщо щось незрозуміле або у вас є якісь питання, бажано спочатку звернутися до лікаря.

Так само багато пацієнтів залежать від допомоги та турботи інших людей у ​​повсякденному житті через багатоатомну атрофію системи, завдяки чому допомога, надана їхніми власними сім'ями, може позитивно впливати на перебіг захворювання. Подальші подальші заходи зазвичай не доступні постраждалій особі. Подальший перебіг захворювання сильно залежить від причини, так що не можна робити загального прогнозу.

Ви можете зробити це самостійно

Щоденна допомога та самодопомога пацієнтам з атрофією багатьох систем в першу чергу зосереджена на симптомах і залежить від точних симптомів.

Якщо артеріальний тиск занадто низький, підходять опорні панчохи та положення спокою з трохи піднятою головою. Таким чином полегшується кровообіг. Крім того, рекомендується збільшене споживання рідини та дещо вища сольова дієта. Якщо є проблеми з ковтальними м’язами, дієту слід відповідно відрегулювати. Уникайте сухої, інтенсивної їжі їжі.

Щоб максимально затримати втрату рухових навичок, регулярні фізіотерапевтичні вправи - це підхід, який варто згадати. Слід враховувати як дрібну, так і грубу моторику. Позитивний побічний ефект цих вправ також впливає на артеріальний тиск. Те ж рекомендується і для мовних м’язів. Регулярні фізичні вправи можуть запобігти швидкій втраті мовних навичок.

Пацієнти також повинні бути обережними, щоб не ізолювати себе від оточення, незважаючи на захворювання та симптоми, які воно викликає. З одного боку, вже згадані вправи, особливо мовні, можна спробувати в повсякденному житті, з іншого боку, можливі психологічні наслідки послаблюються.