Мультифокальна рухова нейропатія

The мультифокальна рухова нейропатія (MMN) - це повільно прогресуюче захворювання рухових нервів, що призводить до різних збоїв. Чутливі та вегетативні нерви не задіяні. Причиною вважається аутоімунний процес.

Що таке мультифокальна рухова нейропатія?

ММН характеризується виникненням асиметричного дистального парезу верхніх кінцівок, що, однак, може призвести до атрофії м’язів лише через тривалий час.
© joshya - stock.adobe.com

The мультифокальна рухова нейропатія характеризується повільним збоєм рухових нервів. Під час обстежень виявляють антитіла проти гангліозиду GM1. Тому це аутоімунне захворювання. Невропатія призначається синдрому Гійєна-Барре. Синдром Гійєна-Барре - збірний термін для аутоімунних захворювань нервової системи, які погіршують роботу м’язів.

Мультифокальна рухова нейропатія характеризується функціональними порушеннями ліктьового нерва та серединного нерва. Це дуже рідкісний стан з поширеністю від 1 до 2 на 100 000 людей. Невропатія зазвичай виникає вперше у віці від 30 до 50 років. Чоловіки в два-три рази частіше мають мультифокальну рухову нейропатію, ніж жінки. Симптоми також з’являються набагато раніше у чоловіків.

ММН має симптоми, подібні до АЛС, і завжди повинні бути диференційовані від нього в диференційній діагностиці. На відміну від АЛС, однак, існують хороші варіанти лікування, які можуть зупинити прогресування захворювання і навіть змінити його.

причини

Можлива причина мультифокальної рухової нейропатії - це аутоімунологічний процес, при якому утворюються аутоантитіла проти гангліозиду GM1. Як сфінголіпіди, гангліозиди є частиною клітинних мембран. Вони відіграють певну роль у створенні контактів з клітинами. Вони також відповідають за розпізнавання нервовою клітиною імунної системи.

Якщо ці фосфоліпіди виходять з ладу, нервові сигнали передаються лише слабо. Можуть траплятися збої нервів аж до парез. Автоантитела зв'язуються з гангліозидами і тим самим вимикають їх. Тому передача збудження гальмується локально, а працездатність м’язів погіршується. У разі мультифокальної рухової нейропатії уражаються ліктьовий нерв і серединний нерв.

Симптоми, недуги та ознаки

ММН характеризується виникненням асиметричного дистального парезу верхніх кінцівок, що, однак, може призвести до атрофії м’язів лише через тривалий час. Іноді атрофії взагалі немає або вони слабо розвинені. Як вже згадувалося раніше, уражаються головним чином ліктьові та серединні нерви.

Вузковий нерв - це руховий нерв руки. Він відповідає за м’язи передпліччя і руки. Серединний нерв також іннервує м’язи передпліччя та рук або пальців. У рідкісних випадках можливе також залучення черепних нервів. Крім того, виникають м’язові судоми і мимовільні рухи малих м’язових груп (фасцікуляції). У дуже рідкісних випадках можливий параліч дихання через залучення діафрагмальних нервів.

М’язові рефлекси зменшуються в ході захворювання. Однак розладів чутливості навряд чи є. Однак якщо задіяний френічний нерв, можуть виникнути проблеми з диханням. Однак це відбувається лише приблизно в одному відсотку випадків. Іноді нижні кінцівки також уражаються мультифокальною руховою нейропатією. Однак це трапляється дуже рідко.

Особливо на початку захворювання помітна невідповідність часто значного парезу і єдиної незначної атрофії м’язів. Однак у міру прогресування захворювання атрофії стають більш вираженими через поступове руйнування мієлінових оболонок.

Діагностика та перебіг захворювання

Мультифокальна рухова нейропатія характеризується майже однаковими симптомами до аміотрофічного бічного склерозу (АЛС), так що важко відрізнити два захворювання. Це ж стосується спинальної м’язової атрофії та синдрому здавлення нерва. Для виключення цих порушень необхідно провести диференціальну діагностику.

Аналізи крові, дослідження води в мозку та процедури візуалізації не призводять до жодного результату. Типовою ознакою мультифокальної рухової нейропатії є поява блоків нервової провідності на рухових електронейрографах. Сума загальних м'язових потенціалів стимуляції проксимального нерва зменшується значно більше ніж на 50 відсотків порівняно із сумарними м'язовими потенціалами дистальних нервових стимулів.

Додаткова електроміографія показує зменшення частки нервів у скелетних м’язах. Також можна визначити антитіло GM1. Якщо титр цього аутоантитіла підвищений, є ще одна вказівка ​​на MMN.

Ускладнення

Внаслідок цього захворювання хворі зазвичай страждають різними руховими дефіцитами. Як результат, повсякденне життя пацієнта, як правило, ускладнюється, а якість життя також значно знижується і обмежується. Хворі в першу чергу страждають від сильного болю в м’язах і більше не можуть їх рухати за бажанням.

Також можуть виникати спазми та епілептичні напади, які пов’язані з сильним болем. У гіршому випадку це також паралізує дихання, так що зацікавлена ​​людина недостачується повітрям і, можливо, також втрачає свідомість. Це може призвести до травм при падінні.

Внаслідок захворювання пацієнти також страждають від розладів чутливості або паралічів у всьому тілі. Вони також можуть істотно обмежити повсякденне життя, так що постраждалі потребують допомоги інших людей у ​​своєму житті. Самолікування зазвичай не відбувається при цьому захворюванні.

Лікування цього захворювання можна проводити за допомогою ліків. Однак уражені зазвичай також залежать від різних методів терапії, що підтримують функції м’язів. Як правило, особливих ускладнень немає.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Мультифокальну рухову невропатію слід з’ясувати лікарем, якщо виникають класичні симптоми, такі як м’язові спазми або мимовільні рухи. Розлади чутливості та проблеми з диханням вказують на запущене захворювання, яке потрібно негайно діагностувати та лікувати. Захворювання можна розпізнати на початку за нерегулярним чергуванням легких м’язових спазмів та сильного парезу. Люди, які помічають згадані симптоми, в ідеалі повинні звернутися безпосередньо до свого сімейного лікаря.

Лікар може поставити початковий підозр на діагноз і при необхідності звернутися до фахівця. У разі відмов мотора необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. Це ж стосується судом, епілептичних припадків та паралічу дихання. У разі падіння через напад також повинна бути надана перша допомога. Потім про цю особу доглядають у лікарні. Актуальне лікування проводить невролог або інший фахівець із внутрішніх захворювань. Лікування також включає широку фізіотерапію, яка намагається зберегти рухливість кінцівок.

Терапія та лікування

На відміну від аміотрофічного бічного склерозу, мультифокальну рухову нейропатію можна добре лікувати. Тому диференціальний діагноз дуже важливий для розмежування двох захворювань. Наприклад, у деяких пацієнтів з попереднім діагнозом АЛС діагностується ММН при ретельному огляді. MMN можна добре лікувати імуноглобулінами.

Було встановлено, що від 40 до 60 відсотків усіх пацієнтів з діагнозом ММН змогли запобігти прогресуванню захворювання через це лікування. Чим раніше розпочата терапія, тим сприятливіший прогноз. Терапію зазвичай проводять протягом шести років. За цей час дозу імуноглобулінів збільшують від початкових дванадцяти до сімнадцяти грам на тиждень.

Побічні ефекти цього лікування не відомі. Однак, оскільки в процесі захворювання відбувається незворотне пошкодження нервових клітин, успіх терапії залежить від часу початку терапії.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системи

Прогноз та прогноз

Перспективи мультифокальної рухової нейропатії загалом погані. Багато вчених підкреслюють, що прийом імуноглобулінів запобігає прогресуванню захворювання. Однак, за даними статистичних досліджень, це допомагає максимум шістдесяти відсотків постраждалих. Інші страждають від постійної м’язової слабкості і повинні приймати обмеження у своєму житті. Ще один недолік полягає в тому, що тривалий прийом імуноглобулінів зазвичай неефективний. Потім розвивається постійний дефіцит. Ризик розвитку мультифокальної рухової нейропатії найбільший у віці від 30 до 50 років. Зі статистичної точки зору, чоловіки, зокрема, вважаються вразливими.

У найкращому випадку симптоми регресують. Медики особливо сподіваються, що лікування буде успішним, якщо симптоми занадто далеко не прогресували. Починати терапію на ранній стадії, тому можна вважати ідеальним. Мультифокальна рухова нейропатія в основному вражає кінцівки. Хвороба рідко поширюється на черепні та діафрагмальні нерви, що призводить до подальших ускладнень. Інвалідність і слабкі місця виникають особливо і наочно, коли мультифокальна рухова нейропатія тривалий час залишається не лікуваною.

профілактика

Невідомо, які існують варіанти запобігання мультифокальної рухової нейропатії, оскільки причина цього захворювання незрозуміла. Це аутоімунне захворювання. Однак при появі перших симптомів лікування слід починати швидко, адже успіх терапії багато в чому залежить від часу початку терапії.

Догляд за ними

Подальше догляд за мультифокальною руховою нейропатією залежить від перебігу захворювання. Якщо лікування імуноглобулінами розпочато рано, в деяких випадках є навіть хороший шанс на повне вилікування.Однак якщо терапію розпочати пізніше, шанси на повне вирішення захворювання погіршуються.

Тоді часто можна робити лише спроби протидіяти погіршенню симптомів. У будь-якому випадку це тривала терапія, яка повинна супроводжуватися інтенсивними заходами після догляду. Лікування імуноглобулінами зазвичай повторюють кожні чотири-вісім місяців. Після цього завжди слід проводити детальні обстеження, щоб задокументувати хід терапії.

Прийом імуноглобулінів призводить до принаймні зупинки прогресування захворювання приблизно в 40 - 60 відсотках випадків. Однак якщо наступні обстеження виявляють стійкість до терапії, можна спробувати поліпшити симптоми за допомогою інших активних інгредієнтів, таких як циклофосфамід у поєднанні з імуноглобулінами.

Зокрема, у разі несприятливого прогнозу із зростаючою неможливістю рухатись, психологічну терапію часто слід інтегрувати у подальші заходи, оскільки, незважаючи на нормальну тривалість життя, якість життя значно обмежена. У той же час, догляд за ними включає також придбання відповідних засобів, які необхідні, якщо рухливість нижніх кінцівок суттєво порушена.

Ви можете зробити це самостійно

Якщо ви починаєте фізичне навантаження відразу після встановлення діагнозу, ви не можете вплинути на перебіг захворювання, але це допомагає підтримувати м’язову силу і рух. При необхідності важливо використовувати суглоби або опори для запобігання перевантаження певних груп м’язів.

Якщо проблеми на роботі виникають через хворобу, відділ інтеграції пропонує всебічну допомогу. Співробітники консультують та корисні у спілкуванні з роботодавцем та зверненні за допомогою для підтримання робочої сили.

Якщо захворювання дуже прогресує, жити самостійно без сторонньої допомоги навряд чи можливо. У цьому випадку важливо звернутися за рівнем догляду на ранньому етапі, з одного боку, фінансово підтримувати сімейних опікунів, а з іншого - отримувати зовнішню неповну допомогу. Кожен пацієнт та їхня родина мають вирішити, який шлях є правильним. Часто буває менш психологічно напруженим отримати допомогу ззовні. Не слід уникати і кроку до терапевта, оскільки емоційний дисбаланс також може призвести до фізичних скарг.

Якщо в усіх ситуаціях є повна потреба у допомозі, також можна звернутися цілодобово до зовнішньої підтримки. Завдяки цій підтримці постраждалі іноді навіть можуть повернутися до своєї роботи та взяти участь у суспільному житті.