Хвороба Каслмана - дуже рідкісне, важке захворювання лімфатичних залоз, яке зустрічається спалахами. Його класифікував американський патолог Бенджамін Каслман у 1954 році. Захворювання протікає у двох формах, менш важкій та дуже рідкісній тяжкій формі з поганим прогнозом.
Що таке хвороба Каслмена?
© Франк - stock.adobe.com
В Хвороба Каслмана це захворювання лімфатичних залоз, яке також вражає навколишні тканини. Лімфатичні вузли надмірно зростають і утворюють пухлини. Залежно від ураження лімфатичного вузла / групи лімфатичних вузлів або декількох окремих / декількох груп, медицина М. Каслмена розрізняє одноцентричну (локалізовану) та мультицентричну форму.
Ймовірність отримати захворювання становить 1 на 100 000 (пацієнтів / рік). Постраждають обидві статі. Хворі з важкою формою старші, ніж хворі на нецентричну хворобу Касмена. Остання проявляє набагато менше симптомів, ніж важка форма, яка, як правило, асоціюється з ВІЛ та інфекцією HHV-8. Люди з ВІЛ-інфекцією / СНІДом мають підвищений ризик розвитку лімфатичної хвороби. Для них прогноз значно менш сприятливий.
причини
Причини, що призводять до локалізованої форми захворювання, наразі досі обговорюються суперечливо.Вчені припускають, що злоякісні клітини в організмі пацієнта відповідають за надвиробництво IL-6 та IL-10 у лімфатичних вузлах. Запальне аутоімунне захворювання, вірусна інфекція, відмінна від вірусу герпесу людини 8 (HHV-8) або генетична схильність, також можуть стати причиною легшої хвороби Каслмена.
При ній різні варіанти рецептора інтерлейкіну-6 існують поруч, що відповідно може впливати на більшу кількість клітин. Оскільки принаймні 60 відсотків пацієнтів із важким перебігом захворювання також мають інфекцію HHV-8, у них виробляється вірусний інтерлейкін, схожий на людський ІЛ-6.
Вірусний IL-6 також є причиною цитокінових бур, характерних для мультицентричної форми хвороби Каслмена: Він заражає велику кількість плазматичних клітин, більшість з яких розташовані поблизу лімфатичних фолікулів.
Симптоми, недуги та ознаки
Взагалі захворювання пов’язане з великими болями в уражених лімфатичних вузлах. При більш простій формі захворювання симптоми B включають мимовільне зниження ваги, лихоманку та нічну пітливість. Крім того, пацієнт слабкий і стомлений, відчуває біль у грудях і животі - залежно від того, який регіон уражений захворюванням. Легка анемія часто все-таки виявляється.
Крім симптомів групи В, хворі мультицентричною формою захворювання страждають від нудоти, блювоти та втрати апетиту та мають збільшену печінку та селезінку. Крім того, виникають проблеми з диханням, схильність до набряків, сильний дефіцит білка, сильна анемія, різні види запалення та масивна тромбопенія (дефіцит тромбоцитів у крові).
Також синдром POEMS та - (частково) викликаний одночасною ВІЛ-інфекцією - лімфаденопатією, саркомою Капоші та злоякісними лімфомами. Залежно від тяжкості та ступеня симптомів може настати смерть від поліорганної недостатності, важкої інфекції та лімфоми.
Діагностика та перебіг захворювання
Хвороба Каслмена повинна диференціюватися від лімфоми та інших серйозних захворювань у диференційному діагнозі. Зокрема, важку форму часто приймають за лімфому. Для звуження розмірів ураженої ділянки застосовують УЗД та КТ. Тканину лімфатичної залози видаляють і досліджують гістологічно. Кров, взята під час спалаху захворювання, показує підвищений рівень IL-6 та СРБ.
Легка форма захворювання лімфатичної залози не має настільки виражених симптомів і легших рецидивів. Значення СРБ нижче, ніж у важкої хвороби Каслмена. Багатоцентричний М. Каслман може розвиватися дуже по-різному. Деякі пацієнти роками стабільні, в інших хвороба швидко прогресує, поки не стає небезпечною для життя.
Між нападами пацієнт відчуває фази з хорошим самопочуттям, нормальними значеннями СРБ і навіть регресом ураженої тканини лімфатичної залози. Однак чим довше людина живе із захворюванням, тим частіше виникає спалахування і тим вище ризик розвитку злоякісної лімфоми.
Ускладнення
Хвороба Каслмена викликає у пацієнта серйозні скарги. Зазвичай спостерігається сильне зниження ваги, і пацієнти також страждають від лихоманки або нічного потовиділення. Крім того, біль у шлунку чи животі не є рідкістю, так що якість життя пацієнта значно знижується цим захворюванням.
Хвороба Каслмена також викликає блювоту і нудоту у пацієнта, також відбувається втрата апетиту. Збільшується печінка і селезінка, що також може викликати біль в уражених місцях. Анемія робить постраждалих втомленими та виснаженими. Це захворювання також значно знижує стійкість пацієнта.
Без лікування хвороба Каслмена призводить до недостатності органів і в кінцевому рахунку до смерті пацієнта. Імунна система пацієнта також ослаблена хворобою, що полегшує виникнення інфекцій або запалень. Як правило, для лікування симптомів може бути проведена операція. Крім того, пацієнти часто залежать від променевої терапії. Як правило, не можна передбачити, чи призведе це до цілком позитивного перебігу захворювання. Хвороба Каслмена також може скоротити тривалість життя.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Якщо є проблеми з лімфатичними вузлами, хвороба Каслмена може бути за нею. Рекомендується негайно звернутися до лікаря, якщо у вас виникли такі проблеми. Він може вирішити, чи це одноцентрична чи мультицентрична хвороба Каслмена, чи інша хвороба, яка вражає лімфатичну систему.
Це захворювання, яке зустрічається порівняно рідко, пов'язане з неспецифічними симптомами. Тим не менш, якщо це триває довгий час, це часто не можна пояснити набряком лімфатичних вузлів або лихоманкою, викликаною застудою. Наполегливо болісні лімфатичні вузли та супутнє збільшення органів також вказували на те, що щось може бути не так. Хвороба Каслмана зазвичай зустрічається в епізодах. Це також сигнал про те, що причину набряклості лімфатичних залоз потрібно шукати.
Візит до лікаря не повинен затягуватися надовго, якщо є підозра на серйозне захворювання. Встановлення хвороби Каслмена вимагає широкої діагностики. По-перше, необхідно виключити інші захворювання. Сюди входять, наприклад, інфекції, аутоімунні захворювання або пухлинні явища.
Якщо уражений лише один лімфатичний вузол, його можна видалити хірургічним шляхом. Однак це неможливо при багатоцентровій хворобі Каслмена. Тут окреслено терапевтичний діапазон за допомогою хіміотерапії, променевої терапії або підходу, спрямованого на багатомодальну терапію. Прогноз щодо хвороби Каслмена значно гірший, особливо якщо є серйозні імунодефіцити, такі як СНІД.
Терапія та лікування
При нецентричній хворобі Каслмена є хороший шанс вилікуватися, якщо у ураженої людини видалено аномально збільшений лімфатичний вузол хірургічним шляхом. Хвороба тоді повертається лише рідко. Якщо операція неможлива, може бути проведена променева терапія. Застосування моноклональних антитіл проти ІЛ-6 людини (силтуксимаб) показує хороші результати лікування.
При багатоцентровій формі перспектива успішного лікування значно нижча. З одного боку, це пов’язано з широким спектром дії, який інтерлейкіни 6 та 10 мають на клітини лімфатичної залози, а з іншого - тому, що більшість пацієнтів із важкою формою заражаються ВІЛ та HHV-8 одночасно, а також Доведеться приймати ліки від цих захворювань (побічні ефекти, взаємодії, посилення ослаблення організму).
Крім того, хворі лімфатичні вузли не можуть бути видалені хірургічним шляхом, оскільки вони розташовані в декількох частинах тіла. Медицина в основному лікує декількома способами: при протизапальній терапії вводять кортикостероїди. За допомогою моноклонального антитіла ритуксимаб (з або без прийому цитостатиків) містяться продукують цитокіни інтерлейкіни 6 і 10, і їх сигнальні шляхи блокуються одночасно. Симптоми лікуються спеціальними препаратами (противірусні проти HHV-8, антиретровірусні проти ВІЛ).
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти набряку лімфатичних вузлівПрогноз та прогноз
Конкретний прогноз хвороби Каслмена залежить від форми, перебігу та обраного методу лікування. Крім того, важливе значення має загальне самопочуття та наявність інших захворювань. Уніцентрична форма хвороби Каслмена має дуже сприятливий прогноз, якщо уражений лімфатичний вузол видалено повністю хірургічним шляхом або попередньо лікується променевою терапією.
Загальний рівень виживання для людей із цією формою захворювання становить 90 відсотків. П'ятирічна виживаність без хвороб виявляється у понад 80 відсотків пацієнтів. Менш ніж п’ять відсотків помирають від нецентричної хвороби Каслмена протягом десяти років. У пацієнтів, які проходили хіміотерапію, прогноз дещо гірший.
Через різноманітний перебіг захворювання та малу кількість випадків, поки що не можна зробити конкретних тверджень щодо прогнозу щодо мультицентричної форми хвороби Каслмена. В цілому прогноз набагато гірший, ніж у пацієнтів з нецентричною формою. Після стандартної терапії, що складається з лікування глюкокортикоїдами та хіміотерапією, понад 50 відсотків постраждалих переживають рецидив протягом трьох років.
Особливо поганий прогноз у пацієнтів, які також страждають на ВІЛ. Їх виживаність без захворювань становить 25 відсотків через три роки. В середньому пацієнти помирали через 14 місяців після встановлення діагнозу.
профілактика
Профілактика хвороби Каслмена неможлива, якщо заздалегідь не уникнути зараження HHV-8, ВІЛ тощо.
Догляд за ними
Подальший догляд за хворобою Каслмена перш за все стосується можливих профілактичних заходів. Він також включає лікування емоційного стресу. Пацієнти потребують довірливої підтримки членів родини та друзів. Після завершення першої терапії фізичні навантаження допомагають зміцнити організм.
Зусилля повинні залишатися в межах легкого до помірного. Таким чином вони зміцнюють імунну систему і покращують прогноз здоров’я. Спорти витривалості або водна аеробіка - ідеальні види спорту. Дихальна терапія також може допомогти оптимізувати самопочуття. Здорова дієта також корисна. Зокрема, середземноморська дієта виявилася корисною для здоров'я.
Для процесу одужання має сенс звернутися за допомогою до лікаря або дієтолога. Звичайно, необхідно також дотримуватися регулярних контрольних побачень з відповідальним лікарем. Таким чином можна виявити можливі ускладнення на ранній стадії. При необхідності лікар вживе спеціальних заходів, щоб запобігти погіршенню стану.
Пряма профілактика захворювання на даний момент неможлива. Пацієнти можуть лише посилити захисні заходи проти ВІЛ-інфекції. Психологічна підтримка також може позитивно впливати на самопочуття.
Ви можете зробити це самостійно
Якщо діагностують хворобу Каслмена, це іноді є великим емоційним тягарем для тих, хто постраждав.
Фізичні навантаження рекомендуються під час початкової терапії та після закінчення лікування. Вважається, що легкі та помірні навантаження є надзвичайно ефективними для покращення прогнозу раку. Підходящими видами спорту є, наприклад, види витривалості, зміцнююча гімнастика або водна терапія. Також доступні дихальна аеробіка, йога, тай-чи, аеробіка та вправи на тазове дно. Для компенсації цього важливі відпочинок та відпочинок. Здорова дієта також має важливе значення при хворобі Касмена. Зокрема, середземноморська їжа є важливою складовою для добробуту та одужання. Постраждалим краще рекомендувати поговорити з дієтологом або відповідальним лікарем.
Після терапії організм слід ретельно спостерігати. Якщо є якісь ознаки рецидиву або виникають інші ускладнення, слід повідомити про це лікаря. У разі сумнівів потрібно звернутися до найближчої лікарні зі скаргами, щоб негайно вжити необхідних заходів у разі серйозних ускладнень, які можуть виникнути в перші кілька місяців після закінчення терапії.
.jpg)
.jpg)
