Диспротеїнемія

Пацієнти з а Диспротеїнемія страждають вродженою або набутою диспропорцією білків крові. Оскільки ці білки виробляються в печінці, ураження печінки в багатьох випадках відстає від цього явища. Лікування проводиться залежно від первинної причини.

Що таке диспротеїнемія?

Грецький префікс "Dys-" буквально означає щось на кшталт "порушення" або "несправність". "Ämie" означає "в крові" німецькою мовою. Складене слово диспротеїнемія використовується в медичному жаргоні при порушенні складу крові. Пацієнти з диспротеїнемією мають неправильно складений рівень білка в крові.

Розлад призводить до диспропорції білка плазми. Лікар розуміє, що білки плазми є клітинними елементами крові: тобто білковими блоками. Замість якісної невідповідності диспротеїнемія має кількісну невідповідність. Розлад по суті відноситься до так званих альбумінів і глобулінів.

Глобуліни - це білки зберігання. Альбумін - єдиний білок крові, який не зараховується до числа глобулінів, але подібно до глобулінів - це кульовий білок. Диспротеїнемія може бути вродженою або набутою. Явище, як правило, є симптомом загального захворювання і не відповідає ізольованому явищу.

причини

Найпоширенішою причиною диспротеїнемії є рамки більшого синдрому. Дефіцит α₁-1-антитрипсину є однією з найважливіших вроджених причин. Крім того, вроджена диспротеїнемія виникає як дефект диспротеїнемії, анальбумінемії або атрансферинемії. Більшість вроджених дисбалансів є наслідком генетичних мутацій, які часто є спадковими.

Набута диспротеїнемія може бути викликана найрізноманітнішими захворюваннями. Багато з них впливають на головне місце, де виробляються білки крові: печінку. Окрім причинних захворювань печінки, так звані паранеопластичні синдроми також можуть забезпечити більш широку основу для диспротеїнемії. Крім того, різні види запалення можуть викликати невідповідність білка крові.

Імунна система є головним пусковим механізмом тут. Набута диспротеїнемія також виникає при втраті білка плазми в умовах нефротичного синдрому. Синдром дефіциту антитіл може також проявлятися через непропорційний білок крові. Зазначені захворювання слід розуміти лише як приклади. В цілому це явище може бути симптоматичним для численних інших захворювань.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми у пацієнтів з диспротеїнемією відрізняються залежно від первинної причини. Наприклад, вроджена форма найчастіше ґрунтується на метаболічній недостатності α₁-1-антитрипсину. Більшість пацієнтів із цим метаболічним захворюванням мають хронічне, активне запалення печінки.

Цей гепатит може бути болісним і призводить до екстремальної дисфункції печінки, що врешті-решт викликає диспротеїнемію. На відміну від цього, пацієнти із вродженою антрасферинемією страждають відкладеннями заліза в різних органах. Залежно від того, які саме органи уражені, крім диспротеїнемії є функціонально-специфічні порушення, такі як ниркова недостатність.

Якщо диспропорція білків крові в набутому вигляді присутня в більш широких рамках паранеопластичного синдрому, головним симптомом є гормонально активні пухлини. Виділяючи гормони, ці пухлини імітують ендокринологічне захворювання, яке може викликати симптоми в різних органах.

діагноз

Діагноз диспротеїнемія ставиться за допомогою електрофорезу в сироватці крові. У цьому процесі білки крові відокремлюються і потім визначаються кількісно. Зазвичай первинну причину диспротеїнемії діагностують задовго до діагностики самого симптому.

Тільки в рідкісних окремих випадках діагностується диспротеїнемія з подальшою детальною діагностикою та дослідженням причин дисбалансу. Прогноз у пацієнтів з диспротеїнемією залежить від першопричини. Наприклад, пацієнти з цирозом печінки мають досить поганий прогноз.

Ускладнення

Ускладнення та симптоми диспротеїнемії значною мірою залежать від причини симптому. Як правило, проте відбувається ураження печінки, що може по-різному впливати на здоров’я пацієнта. Більшість постраждалих страждають від метаболічного захворювання.

Це може проявлятися у вигляді болю в шлунку, діареї або газів. Це часто призводить до запалення в печінці. Через проблеми з печінкою залізо відкладається в різних органах, що в кінцевому підсумку може призвести до ураження нирок. У разі ниркової недостатності необхідний діаліз, щоб тримати пацієнта живим. У гіршому випадку може розвинутися рак.

Лікування є причинним і в першу чергу спрямоване на основне захворювання. У багатьох випадках зацікавленій особі доводиться уникати певних продуктів, щоб перестати притупляти печінку. Серйозні випадки вимагають хірургічного втручання.

Якщо пухлини виникають через диспротеїнемію, їх також видаляють хірургічним шляхом або лікують за допомогою хіміотерапії. Можуть виникнути різні ускладнення. Можливо, повне лікування диспротеїнемії неможливо, так що це стосується скороченої тривалості життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Запалення печінки та симптоми ниркової недостатності можуть бути викликані диспротеїнемією. Візит до лікаря рекомендується, якщо симптоми зберігаються довше, ніж зазвичай, або якщо вони посилюються по інтенсивності. У разі ускладнень завжди потрібно звертатися за невідкладною медичною допомогою. Залежно від того, наскільки рано розпізнається захворювання, уражена особа повинна потім провести кілька днів або тижнів у лікарні. Регулярно проконсультувавшись з відповідальним лікарем, в разі гострих симптомів можна швидко розпочати відповідне лікування.

Набута диспротеїнемія виникає особливо у зв'язку з захворюваннями печінки та так званими паранеопластичними синдромами. Запалення, а також такі захворювання, як нефротичний синдром або синдром дефіциту антитіл, можуть призвести до непропорційного вмісту білка крові.

Якщо ці фактори ризику стосуються вас, вам обов'язково слід проконсультуватися з лікарем щодо типових симптомів диспротеїнемії. Для подальших обстежень, залежно від симптоматики, можуть бути викликані гепатолог, нефролог або фахівець із внутрішньої медицини. Крім того, слід проконсультуватися з дієтологом, який допоможе зі зміною раціону.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Наскільки це можливо, при диспротеїнемії застосовують причинно-наслідкове лікування первинного захворювання. Симптоматична терапія намагатиметься лише виправити дисбаланс, але не усунути причину і, таким чином, не досягти справжнього лікування. При цирозі печінки або інших захворюваннях з серйозним ураженням печінкової тканини стандартна терапія в основному включає підтримуючі кроки, призначені для запобігання прогресування захворювання.

Відтепер пацієнти повинні уникати всіх харчових продуктів і витратних матеріалів, які є токсичними для печінки або іншим чином обтяжують печінку. Причинно-наслідкове лікування пацієнтів з цирозом печінки можливе лише через трансплантацію органів. Трансплантація печінки також є остаточним варіантом лікування пацієнтів із вродженою диспротеїнемією, пов’язаною з дефіцитом антитрипсину альфа-1.

Тим не менш, ці пацієнти спочатку отримують заміни на дефіцитну речовину, щоб тримати вторинні захворювання під контролем. Пацієнтів з паранеопластичним синдромом лікують інвазивно. Під час операції пухлина, що виробляє гормон, видаляється максимально повно.

Залежно від ступеня злоякісності також існує променева або хіміотерапія. Іммуноелектрофорез вже деякий час доступний для симптоматичного лікування диспротеїнемії. Ця процедура видаляє зайві клітини крові з крові пацієнта.

"Очищену" кров повертають пацієнту аналогічно діалізу. Процедура не підходить для диспротеїнемії з будь-якої причини. Імуноелектрофорез можна застосовувати лише для симптоматичного лікування, якщо диспропорція існує в більшості певних білків крові.

Прогноз та прогноз

Прогноз диспротеїнемії залежить від основної причини та тяжкості захворювання. Якщо немає пошкодження печінки, є хороший шанс, що вона вилікується. Дисбаланс білкового балансу лікується і лікується. Якщо основне захворювання вилікувати, то концентрація білка знаходиться в природному балансі. Диспротеїнемія також вважається вилікуваною в цьому випадку.

Якщо вже було пошкодження тканин печінки, прогноз змінюється. Пошкодження печінки є непоправними і не підлягає регенерації. У важких випадках існує ризик порушення роботи органів. Це небезпечний для життя стан пацієнта. Якщо пацієнт страждає пухлиною, прогноз однаково несприятливий. Проводиться хірургічне втручання та подальша терапія раку. Шанси на одужання залежать від розміру пухлини та успіху терапії після видалення пухлини. У більшості випадків наслідкові пошкодження залишаться, але життя пацієнта можна врятувати.

Якщо у пацієнта занадто багато клітин крові в його організмі, кров очищається. Таким чином виліковується диспротеїнемія. Протягом життя кров може бути повторно очищена, оскільки ця процедура забезпечує тимчасове полегшення від симптомів і не виліковує.

профілактика

Диспротеїнемія може бути симптомом ряду захворювань. Якщо ви хочете запобігти диспропорції білків крові, вам доведеться попередити цілий ряд різних захворювань. Оскільки багато з них є генетичними, не існує стовідсоткових успішних профілактичних заходів.

В принципі рекомендується ретельне поводження з токсичними для печінки речовинами. Відстань від алкоголю може бути інтерпретована в широкому розумінні як одна з десятків профілактичних кроків в умовах диспротеїнемії.

Догляд за ними

Що стосується диспротеїнемії, то в більшості випадків немає жодних заходів для подальшого спостереження або можливих варіантів для постраждалої людини. Перш за все, слід проводити комплексну діагностику та обстеження при цьому захворюванні, щоб не було подальших ускладнень і не було подальше погіршення симптомів. Чим раніше виявлена ​​диспротеїнемія, тим краще подальший перебіг цього захворювання.

При правильному і, перш за все, ранньому лікуванні захворювання також не знижується тривалість життя для постраждалої людини. Лікування цієї хвороби завжди базується на основній хворобі, так що її слід лікувати і, якщо можливо, уникати. Подальший перебіг диспротеїнемії також дуже залежить від основного захворювання, тому загального прогнозування щодо цього не можна робити.

Якщо пухлина є причиною диспротеїнемії, рекомендується регулярне обстеження навіть після видалення, щоб виявити інші пухлини на ранній стадії. Підтримка та турбота про сім'ю чи друзів також дуже позитивно впливають на перебіг захворювання і, перш за все, можуть запобігти психологічним розладам.

Ви можете зробити це самостійно

У разі диспротеїнемії порушується фізіологічний, тобто нормальний, склад білкових тіл у крові. Причини дуже різні, і тому диспротеїнемія є лише симптомом дуже різних захворювань. Тож якби ви хотіли запобігти непропорційному складу білків крові, вам доведеться запобігти цілому ряду різних захворювань.

Це неможливо реалізувати у повсякденному житті, тим більше, що багато відомих сьогодні диспротеїнемій мають генетичний характер. Однак кожен, хто знає, що у них є одна з різних форм диспротеїнемії, повинен зробити все можливе, щоб захворювання не загострювалося далі.

У повсякденному житті це означає, зокрема, завжди ретельне та продумане поводження з усіма токсичними для печінки речовинами та речовинами. У певних професіях обов'язково слід уникати використання фарб, лаків або розчинників. Однак найважливішою речовиною, що ухиляється, токсичною для печінки у повсякденному житті є алкоголь.

В інтересах самодопомоги за наявності диспротеїнемії в найкращому випадку слід дотримуватися повного утримання від алкоголю. Тому що навіть споживання найменшої кількості алкоголю має значно більш токсичний вплив на пацієнтів з диспротеїнемією, ніж на тих, у кого здоровий обмін речовин.