Цистиновий камінь

В а Цистиновий камінь це особливий тип сечового каменю, який зустрічається рідше. Цистинові камені також відомі як цистинові камені і характеризуються приблизно круглою формою. Контури цистинового каменю також частково адаптуються до положення в нирковому тазу. Поверхня цистинового каменю гладка і нагадує віск. У той час як колір цистинових каменів має тенденцію до жовтого, камені візуально схожі на матове скло.

Що таке цистиновий камінь?

Цистинові камені порівняно рідкісні серед населення. Камені виникають внаслідок вродженого і генетично обумовленого метаболічного захворювання. Однак лише один-три відсотки всіх сечових каменів - це цистинові камені.

Камені в основному викликані пацієнтом, який страждає на сечокам’яну хворобу. Основне захворювання - цистинурія, яка успадковується аутосомно-рецесивно. Здорові люди рідко збирають цистин у сечі, що перевищує потенціал сечі для розчинення. Люди з цистинурією накопичують значно підвищений рівень цистину в сечі, особливо гомозиготних пацієнтів.

причини

Основним фактором розвитку цистинових каменів є наявність спадкової цистинурії, яка передається аутосомно-рецесивним шляхом і яка є рідкісною. Люди з цистинурією страждають порушенням обміну речовин, через що в сечі накопичується величезна кількість цистину. Організм виділяє з сечею більше амінокислот.

Здорові люди виділяють в середньому від 40 до 80 міліграм цистину на літр сечі. Люди з цистинурією, з іншого боку, часто мають концентрацію понад 1000 міліграмів на літр сечі. Цистинурія відноситься не тільки до речовини цистину, але і до орнітину, аргініну та лізину.

Однак цистин набагато складніше розчинятися в сечі, ніж інші амінокислоти. Тому надлишок цистину не повністю розчинний у сечі і кристалізується. В результаті у хворих розвиваються типові кістозні камені.

Симптоми, недуги та ознаки

Цистинові камені викликають типові симптоми і недуги. Пацієнти помічають перший цистиновий камінь переважно через раптовий, сильний біль. Відчуття болю виникає через те, що цистиновий камінь рухається всередині сечовивідних шляхів. Зокрема, більш дрібні камені або окремі фрагменти ковзають з нирки в сечовий міхур і, нарешті, в сечовід.

У деяких випадках цистиновий камінь майже повністю блокує сечовід. В результаті пацієнти відчувають гострий, інтенсивний біль у фланговій зоні. Біль часто поширюється на хребет і пах. Більшість людей бачать швидку допомогу в такому стані, оскільки біль майже нестерпний.

Крім того, з-за запорів більше не можна витікати сечу з нирок. Сеча накопичується, викликаючи подальший біль. При цьому збільшується ризик запалення сечовивідних шляхів.

діагноз

Хворі цистиновими каменями зазвичай негайно звертаються до лікаря, як тільки перший камінь болить. Анамнез може вже виявити, що людина страждає цистинурією. Однак у деяких випадках діагностика рідкісного спадкового захворювання не ставиться до тих пір, поки перший камінь не спричинить гострий біль. Лікар аналізує генетичну диспозицію пацієнта, використовуючи сімейний анамнез.

Клінічне обстеження базується на різних процедурах. Лікар буде використовувати методи візуалізації та робити аналіз крові та сечі. Це показує посилене виведення амінокислот, що разом з гострими симптомами цистинових каменів свідчать про захворювання.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо сильний біль раптово виникає при сечовипусканні, слід звернутися до лікаря. Лікар може скористатися клінічним обстеженням, щоб визначити, чи є кістозний камінь, і, якщо необхідно, видалити його безпосередньо. Іноді цистинурію також можна усунути, вживши таких заходів, як сильне пиття та підйом по сходах. Якщо камінь залишити не обробленим, він може додатково закупорити сечовивідні шляхи.

При подальшому перебігу виникає інтенсивний біль у фланговій ділянці, який може поширюватися на хребет та пах. На цьому етапі самолікування вже неможливо і негайно потрібно викликати лікаря швидкої допомоги. Негайно слід звернутися до лікаря, коли помітні симптоми інфекції сечовивідних шляхів.

Оскільки цистинурія є спадковим захворюванням, тривале медичне уточнення та лікування є вкрай необхідними. В іншому випадку протягом життя знову і знову утворюватимуться нові камені, які погіршують самопочуття і поступово пошкоджують сечовивідні шляхи та нирки.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Причинно-наслідкове загоєння цистинових каменів неможливо. Перш за все, важливо, щоб пацієнти споживали більше води. Крім того, для видалення кістозних каменів зазвичай потрібні хірургічні втручання. Камені видаляють різними способами.

При черезшкірній нефролітолапаксі лікар проколює нирку порожнистою голкою. Через цю голку проштовхується інструмент, який знищує і видаляє цистинові камені. Також можливе витягнення петлі, але в наші дні це рідко використовується. Метод можна застосовувати лише в тому випадку, якщо цистиновий камінь знаходиться в нижній області сечоводу.

За допомогою вставленої петлі лікар витягує цистиновий камінь назовні. Ризик травмування сечоводу при цій процедурі порівняно високий, тому метод вважається застарілим. Крім того, можливе хірургічне видалення цистинових каменів. У більшості випадків пацієнту вводять загальний наркоз.

Потім хірурги відкривають живіт людини і видаляють цистинові камені з нирок або сечовивідних шляхів. При всіх методах важливо запобігти утворенню нових каменів після видалення цистинових каменів.

Прогноз та прогноз

Близько 90 відсотків цистинових каменів розміром менше п’яти міліметрів вимиваються разом із сечею. Це може викликати сильний біль і за певних обставин травмувати уретру. Якщо цистинові камені не лікувати, можуть розвинутися серйозні ускладнення, такі як травми уретри та нирок. Якість життя різко знижується, а утворення більшої кількості каменів також збільшує початкові скарги.

Якщо немає лікування, прогноз є досить негативним, оскільки більші цистинові камені організмом не можуть бути розбиті. У випадку хірургічного лікування прогноз, як правило, хороший. Послідовне пошкодження рідко виникає, і видалення за допомогою пункційної голки не має симптомів для відповідної людини. Оскільки утворення каменів базується на генетичних причинах, причинно-наслідкова терапія неможлива.

Таким чином, цистинові камені можуть з’явитися після лікування. Тоді необхідно ще одне хірургічне лікування. Якщо це зробити рано, прогноз, як правило, хороший. Незважаючи на неодноразові втручання, цистинові камені не надають тривалого впливу на здоров'я людини, яка постраждала. Повторні скарги можуть призвести до емоційних скарг в довгостроковій перспективі і назавжди погіршити самопочуття.

профілактика

Для профілактики цистинових каменів необхідний ефективний контроль основного захворювання, тобто цистинурії. Хворі споживають зменшену частку певних амінокислот. Крім того, прийом вітаміну С корисний для мінімізації концентрації цистину. У будь-якому випадку важливо, щоб люди пили достатню кількість води. Рекомендується пити воду, яка містить відносно високу частку бікарбонату.

Догляд за ними

У більшості випадків у пацієнта немає спеціальних спостережувальних заходів щодо цистинового каменю. Зацікавлена ​​особа в першу чергу залежить від швидкого і перш за все від раннього виявлення та діагностики цього захворювання, щоб не було подальших ускладнень чи скарг. Рання діагностика дуже позитивно впливає на подальший перебіг хвороби, тому уражена людина повинна звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші симптоми та ознаки захворювання.

У більшості випадків цистинові камені можуть проходити через сечу. Постраждала людина повинна багато пити, щоб збільшити ймовірність усунення. Однак у багатьох випадках необхідна хірургічна операція для видалення цистинового каменю. Після такої операції зацікавлена ​​особа повинна обов'язково відпочивати, а не напружувати своє тіло.

Не займайтеся фізичними або напруженими діями. Навіть після успішної процедури лікар повинен проводити регулярні обстеження, щоб виявити будь-які подальші пошкодження на початку. Зазвичай цистиновий камінь не скорочує тривалість життя постраждалих.