Апластичний криз

The апластична криза відноситься до різкого погіршення утворення еритроцитів (еритроцитів) як частини гемолітичної анемії. Причиною цього кризу, як правило, є збіг хронічної гемолітичної анемії з вірусною інфекцією. Цей критичний стан можна подолати лише при переливанні крові.

Що таке апластична криза?

Апластичний криз є рідкісним ускладненням певних вірусних інфекцій, зокрема вірус, який відповідає за краснуху, за певних умов викликає апластичний криз. Це парвовірус В19. Окрім вірусної інфекції, необхідною умовою цього кризу є хронічна гемолітична анемія.

В умовах гемолітичної анемії відбувається швидке розпад еритроцитів (гемоліз) через різні причини. Віруси, зрештою, відповідальні за запуск апластичного кризу, також перешкоджають утворенню нових клітин крові зі стовбурових клітин кісткового мозку. В результаті організму загрожує короткочасне розщеплення всіх еритроцитів без їх утворення.

Критичне зниження еритроцитів небезпечно для життя, оскільки надходження кисню в організм сильно загрожує. Прогноз залежить від вираженості дефіциту еритроцитів. Слово "апластик" означає відсутність або відсутність. Термін "апластичний криз" походить від цього і, як правило, характеризується раптовим зменшенням кількості еритроцитів при вже наявній хронічній гемолітичній анемії.

причини

Причиною апластичного кризу завжди є зараження вірусами, які безпосередньо гальмують вироблення еритроцитів. Переважно це парвовірус B19. Ще одна необхідна умова, як уже було сказано, - наявність хронічної гемолітичної анемії. Парвовірус В19 викликає нормально нешкідливу інфекцію червоної краснухи.

Оскільки зараження парвовірусом В19 призводить до імунітету протягом усього життя, переважно страждають діти, оскільки рівень зараження дітей високий. Тоді як дорослі люди не застраховані. Але дорослі, які не хворіли на краснуху, як діти, все ще можуть заразитися цим вірусом.

Сам вірус заражає клітини-попередники еритроцитів і тим самим перешкоджає перетворенню цих стовбурових клітин у зрілі еритроцити. Таким чином, зараження парвовірусом В19 асоціюється з тимчасовою анемією, оскільки зрілі еритроцити завжди гинуть протягом часу, в який не утворюються еритроцити. Це нормальний процес, який відбувається постійно. Вірус стає лише небезпекою для людей, які вже страждають на хронічну гемолітичну анемію.

При гемолітичній анемії спостерігається посилене розщеплення еритроцитів з самого початку. Якщо обидва процеси протікають разом, може розвинутися небезпечний дефіцит еритроцитів, який часто є летальним. Інфекція вірусом краснухи сама по собі зазвичай не викликає важкої анемії. До того, як нормальний розпад еритроцитів призводить до загрозливої ​​недостатності еритроцитів, інфекція вже стихає і вироблення еритроцитів починається знову.

Хронічна гемолітична анемія може мати безліч причин.Часто це генетичні захворювання крові, такі як серповидноклітинна анемія, глобулярно-клітинна анемія, таласемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія або дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (фавізм). Але також аутоімунні захворювання, при яких імунна система спрямована проти власних еритроцитів організму, можуть спровокувати гемолітичну анемію.

Іншими причинами можуть бути отруєння наркотиками або інші рідкісні захворювання. Апластичний криз, таким чином, є як можливим ускладненням зараження парвовірусом В19, так і однією з хронічних гемолітичних анемій, яка виникає лише за наявності одночасно обох станів.

Симптоми, недуги та ознаки

Взагалі, щебенева інфекція або без симптомів, або має грипоподібний вигляд без висипу, або лише висип без подальших проблем зі здоров’ям. У людей з хронічною гемолітичною анемією інфекція не має висипу.

Натомість симптоми апластичного кризу з’являються швидко. Пацієнт швидко стає блідим і все більше втомлюється. Іншими симптомами є лихоманка, головний біль, біль у шлунку або блювота. Без лікування спостерігається сильний дефіцит кисню з ризиком серцево-судинного колапсу.

Діагностика та перебіг

Діагноз апластичного кризу вперше ставиться на підставі симптомів, що виникають на тлі вірусної інфекції. У більшості випадків відома також гемолітична анемія. Якщо все-таки є інфекція парвовірусом В19, діагноз апластичного кризу можна поставити, як тільки з’являться типові симптоми. Лабораторні аналізи показують різке зниження концентрації гемоглобіну до 3 до 4 г / дл протягом декількох днів.

Ретикулоцити майже повністю відсутні. Це ще молоді, незрілі еритроцити, які повинні були щойно сформуватися з їх клітин-попередників. Ця відсутність говорить про те, що утворення еритроцитів не відбувається. Рідше концентрація тромбоцитів (тромбоцитів у крові) та нейтрофілів (лейкоцитів) знижується.

Ускладнення

Апластичний криз припускає хронічну гемолітичну анемію і викликаний швидким погіршенням утворення еритроцитів. Симптом асоціюється з вірусною інфекцією і являє собою екстремальну ситуацію для постраждалих.Апластичний криз вражає насамперед дітей будь-якого віку.

Симптом може спалахнути і у дорослих, які не мають імунітету, зокрема проти краснухи. Криз викликають віруси, які безпосередньо атакують стовбурові клітини кісткового мозку і зупиняють звідти все утворення клітин крові. Загрожує життю стан ставить під загрозу постачання кисню організму. Наслідки ускладнень є смертельними і можуть призвести до смерті, якщо медична допомога не буде прийнята вчасно.

Як правило, симптомом є блідість, втома, випинаючий біль, блювота і головний біль, що супроводжуються лихоманкою. Спалах апластичного кризу особливо небезпечний у дітей із ХДН. Мимовільне падіння висококонцентрованого пігменту червоної крові викликає негайну анемію.

Зустрічається серцево-судинна недостатність. Батьки, які не розпізнають ознаки хвороби або неправильно їх тлумачать, ставлять дитину в смертельну небезпеку. Він належить негайно до відділення швидкої допомоги, де розпочато переливання крові. Переливання є нескладним і підтримує ослаблений організм у боротьбі з вірусом. Хворі на CDA повинні завжди уникати контакту з людьми, зараженими вірусом.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При підозрі на апластичний криз слід негайно звернутися до лікаря. Якщо помічені типові симптоми (грипоподібні симптоми, біль у шлунку, підвищення температури), рекомендується відвідати лікаря для подальшого уточнення. Медичний діагноз основного захворювання має сенс виключно з причин ризику зараження. Тому, якщо є ознаки апластичного кризу, завжди слід поговорити з сімейним лікарем або педіатром.

Конкретна підозра, наприклад, якщо симптоми безпосередньо пов'язані з вірусною інфекцією, зловживанням наркотиками або довгим анамнезом, потребує негайного медичного уточнення. Якщо є такі важкі симптоми, як блідість, втома, сильна нудота або блювота, потрібно негайно викликати службу швидкої допомоги. Немовлята та маленькі діти повинні бути негайно доставлені до найближчого відділення швидкої допомоги, якщо є ознаки апластичного кризу. Це особливо рекомендується, якщо у вас є вже наявні захворювання імунної або серцево-судинної системи. У разі колапсу кровообігу або серцевої недостатності також необхідно вжити заходів першої допомоги. Коли приїжджають екстрені служби, вони повинні бути поінформовані про можливу причину.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Апластичний криз - це серйозна надзвичайна ситуація, яка потребує негайного лікування, щоб запобігти дефіциту кисню, що загрожує життю. У цій ситуації необхідно терміново провести переливання крові, щоб уникнути серцево-судинної недостатності. За допомогою переливання крові час можна подолати до повного протидії вірусу.

Прогноз та прогноз

Апластичний криз - це надзвичайна ситуація, без негайної медичної допомоги пацієнт загрожує швидкою смертю. У ситуації організм не може самостійно допомогти чи вилікувати себе. Чим довше немає інтенсивної терапії, тим вищий ризик смерті для постраждалих. При швидкому та професійному лікуванні прогностичний прогноз значно змінюється.

У дорослої людини без будь-яких інших серйозних захворювань і з принципово стійкою імунною системою повне одужання можливе протягом кількох днів або тижнів. Однак, оскільки криза, як правило, викликана медичним інцидентом або хворобою, основна хвороба значною мірою відповідає за перспективи одужання. Якщо у пацієнта є апластичний анамнез, високий ризик смерті.

Навіть якщо апластичний криз можна подолати, у подальшому перебігу можуть виникнути ускладнення, які призводять до втрати життя. Якщо спостерігається разовий випадок дефіциту еритроцитів, прогноз надзвичайно покращується. Апластичний криз часто викликається вірусною атакою. Після того, як вірус, що порушує право, може бути діагностований і лікуваний, пацієнт стає на шлях оздоровлення. Зазвичай відновлення буде досягнуто протягом найближчих кількох тижнів чи місяців.

профілактика

Людям з хронічною гемолітичною анемією настійно рекомендується захистити себе від зараження парвовірусом В19, щоб уникнути анапластичного кризу. Наприклад, діти в зоні ризику повинні терміново уникати контакту з хворими дітьми, залишаючись вдома, якщо краснуха розвивається в школі чи дитячому садку. Однак якщо контакт все-таки відбувся, потрібно негайно звернутися до лікаря.

Догляд за ними

Діти, які страждають на апластичний криз через інфекцію парвовірусом В19, згодом отримують імунітет на все життя. З їх допомогою подальша допомога не може ставити собі за мету запобігання рецидиву симптомів. Однак це не означає, що подальші перевірки не потрібні.

Оскільки імунна система ослаблена навіть через кілька тижнів після хвороби, після виписки з клініки слідує серія аналізів крові. Іноді апластичний криз зачіпає і дорослих. Вони не виробили імунітет і тому можуть заражатися знову і знову. Переливання крові показано для них відразу після появи типових симптомів.

Пацієнти несуть високу особисту відповідальність у повсякденному житті з метою запобігання зараженню. Інших хворих слід уникати. Коли поширені вірусні захворювання, уражені повинні залишатися вдома. Після апластичного кризу відпочинок та здоровий спосіб життя запобігають ускладненням.

Ступінь подальшого спостереження в основному залежить від основного захворювання. Апластичний криз - це погіршення несприятливої ​​початкової ситуації, щоб уникнути небезпечних для життя наслідків, у разі гострого виникнення необхідно негайно звернутися до лікаря швидкої допомоги. У деяких випадках високий ризик смерті.

Ви можете зробити це самостійно

Апластичний криз - небезпечний для життя стан хворого, в якому заходи самодопомоги знаходяться на задньому плані. Захворювання потребує невідкладної медичної допомоги і, якщо немає своєчасного лікування, іноді призводить до смерті переважно пацієнтів дитини. Зазвичай батьки роблять вагомий внесок у шанси на одужання від захворювання, надаючи дитині відповідну медичну допомогу якнайшвидше.

Під час лікування гострих симптомів хворі зазвичай знаходяться в лікарні, де батьки в кращому випадку присутні. Як результат, дитина отримує емоційну підтримку, а кроки лікування, які слід обговорити з опікунами, можна провести швидше.

Переливання крові зазвичай необхідне при наявних захворюваннях, щоб пацієнт тимчасово перебував на інтенсивній терапії. Постраждалі виконують вказівки персоналу лікарні та уникають контактів з іншими людьми, щоб зменшити ризик зараження іншими захворюваннями у власних інтересах.

Після подолання хвороби необхідні подальші медичні огляди для швидкого виявлення будь-яких наслідків пошкодження. Через кілька тижнів після одужання імунна система пацієнта все ще ослаблена, тому вони утримуються від великих фізичних вправ та інших стресів. Здорова дієта підтримує фізичну регенерацію.