Синдром Вебера

The Синдром Вебера є формою синдрому стовбура мозку. Часто це пов’язано з ішемічним інсультом внаслідок тромбоемболії. Типовими наслідками є односторонній параліч, порушення рухових навичок ока та інші неврологічні пошкодження.

Що таке синдром Вебера?

The Синдром Вебера належить до синдромів стовбура мозку, які всі повертаються до пошкодження в однойменній області мозку. Лікар Девід Вебер вперше описав клінічну картину, яку також називають Синдром середнього мозку відомий. Пошкодження субстанції nigra в середньому мозку та переривання певних нервових шляхів характерні для синдрому Вебера.

В основному уражаються кортикопонтинусовий тракт, який з'єднаний з мостом і корою головного мозку, окоруховий нерв, який керує рухами очей, і пірамідальний тракт, який передає рухові сигнали до тіла. Substantia nigra - це серцевина середнього мозку, яка має численні зв’язки з іншими ділянками мозку.

До них відносяться, наприклад, стриатум, таламус, блідовий глобус, ядро ​​субталамікуса і кора головного мозку. Основа нігра також відіграє важливу роль у своїй функції в екстрапірамідній руховій системі. Ця система контролює рухи, як пірамідальна орбіта.

причини

Синдром Вебера може мати різні причини. У більшості випадків клінічна картина виникає внаслідок ішемічного інсульту, при якому одна або кілька судин, що ведуть до мозку, блокуються. В результаті клітини, що лежать позаду пломби, отримують мало або взагалі не містять кисню та поживних речовин, що в кінцевому рахунку змушує їх гинути.

Оскільки мозок здатний регенерувати нервові клітини лише в дуже обмеженій мірі, він не може замінити мертві клітини: мозок непоправно пошкоджений. Оклюзія різних судин може сприяти розвитку синдрому Вебера. У хребетній артерії кров тече не тільки до головного мозку, а й до твердої матки та спинного мозку.

Базилярна артерія - одна з її гілок, яка також ділиться на різні гілки. Одна з них, задня мозкова артерія, також може спричинити синдром Вебера, якщо він блокується. Незалежно від уражених судин, закупорка часто викликається згустками крові.

Відкладення в кровоносних судинах можуть утворювати тромби, які, крім того, часто розриваються і застрягають в перетяжках або в стоншенні судин. Такі емболії можуть базуватися і на краплях жиру, що блокують кровоносну судину.

Симптоми, недуги та ознаки

З боку пошкодження мозку (іпсилатеральне) синдром Вебера, як правило, призводить до окорухового парезу: окоруховий нерв переривається і тому більше не може передавати нервові сигнали до іннервізованих м'язів очей. У разі повного окорухового паралічу іпсилатеральне око звисає вниз і погляд спрямований назовні.

Порушення зору включають вимушене розширення зіниць (мідріаз), опущення повік (птоз), порушення зіницької реакції та порушення акомодації. Можливі дві підформи часткового окорухового паралічу: внутрішній і зовнішній параліч.

Перший проявляється у мідріазі та порушеннях акомодації, тоді як при зовнішньому паралічі уражене око повернене вниз і назовні. Односторонній параліч (геміпарез) на стороні, протилежному пошкодженню мозку (контралатеральний) - один із характерних симптомів синдрому Вебера.

Залежно від того, наскільки сильно пошкоджений мозок, параліч може набувати різних форм. Він часто виявляється спастичним паралічем і супроводжується дистаксією. Інші симптоми залежать від уражених нервів середнього мозку.

Діагностика та перебіг захворювання

У рамках діагностики лікарі використовують методи візуалізації, наприклад комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ). Обидва дозволяють точно розмістити уражену тканину та оцінити ступінь пошкодження. У багатьох випадках неврологічні тести, проведені заздалегідь, вже можуть дати початкову інформацію про природу захворювання. Крім того, лікуючий лікар уточнює, залежно від причини, чи порушені чи піддані небезпеці інші органи.

Ускладнення

Синдром Штурге Вебера сприяє порокам розвитку в області обличчя. Постраждалі страждають від важких естетичних порушень, що призводить до психологічних скарг. Комплекси неповноцінності поширені у пацієнтів, а самооцінка швидко знижується. Рівень страждань особливо високий у молодому віці, оскільки багато пацієнтів є жертвами знущань.

Крім того, синдром тягне за собою обмежену чутливість: оніміння, невизначений біль, відчуття поколювання та печіння, які неможливо локалізувати, погіршують страждання. Це ще більше ускладнює параліч у різних частинах тіла. Катаракта часто утворюється у зв’язку з синдромом Штурге-Вебера і кришталик ока значно помутнів.

Висока чутливість до світла також є ознакою того, що у людини катаракта. Часто виникає глаукома, яка збільшує тиск в оці до того, що пацієнт може осліпнути. Інтелектуальні вади та затримки розвитку також не є рідкістю, хоча мало значення має те, чи лікується синдром Стердже-Вебера чи ні. Існують також емоційні порушення поведінки та порушення навчання.

Рідко можна здійснювати фізичні вправи без сторонньої допомоги, що обмежує незалежність та рухливість пацієнта. Сильні головні болі часто зустрічаються при синдромі Штурге-Вебера і ще більше знижують якість життя постраждалих. Кровоносні судини в головному мозку розвиваються ненормально, а сильні судоми та епілепсія погіршують самопочуття.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Постраждала людина обов'язково повинна проконсультуватися з лікарем з синдромом Вебера. Це серйозний стан, який обов’язково потребує огляду та лікування у лікаря. Чим раніше хвороба розпізнається і лікується, тим краще буде подальший перебіг захворювання. У більшості випадків естетичні порушення або вади обличчя свідчать про синдром Вебера. Захворювання також може значно підвищити ризик інсульту. Якщо трапився інсульт, слід негайно викликати лікаря швидкої допомоги або відвідати лікарню.

Так само порушення інтелекту у відповідної особи можуть вказувати на цей синдром і його повинен оглянути медичний працівник. Пухлини на обличчі часто призводять до збоїв у зоровому полі або дуже сильних головних болів. Перш за все, при синдромі Вебера можна спостерігати лікаря загальної практики. Подальше обстеження зазвичай проводиться в лікарні. Оскільки синдром може призвести до сильного психологічного розладу або депресії, психологічне лікування також повинно проводитися в будь-якому випадку. Це захворювання також може скоротити тривалість життя постраждалої людини.

Лікування та терапія

В якості першого терапевтичного заходу лікарі забезпечують негайну допомогу пацієнту. Тест візуалізації також показує, чи можливий внутрішньовенний тромболіз чи інший негайний захід. В деяких випадках ця процедура дозволяє видалити закупорку кровоносної судини незабаром після ішемічного інсульту, тим самим запобігаючи подальшій загибелі тканин.

Однак на її успіх впливають численні фактори, і існує ризик кровотечі від внутрішньовенного тромболізу. Внутріартеріальний лізис за допомогою катетера (катетерне втручання) також може бути розглянутий. Якщо причиною синдрому Вебера є не забита судина, а кровотеча, хірургічні втручання - це варіант, який допомагає полегшити тканину.

Після ішемічного інсульту близько 40 відсотків постраждалих помирають у перший рік. У перспективі пацієнти проходять обширну реабілітацію, яка включає трудотерапію та фізіотерапію, логопедичну терапію, (нейро-) психологічні та психіатричні методи лікування. Метою цих заходів є максимально зберегти незалежність пацієнта та залишилися його здібності.

У деяких випадках клітини мозку з інших ділянок, які ще є неушкодженими, можуть взяти на себе завдання мертвих клітин, якщо терапія їх активно стимулює та заохочує. Тривале лікування також включає запобігання подальших інсультів.

профілактика

Профілактика синдрому Вебера по суті є такою ж, як і загальна профілактика інсульту, оскільки саме це є причиною ураження мозку в більшості випадків. У цьому контексті лікування інших захворювань, таких як цукровий діабет, порушення ліпідного обміну, високий кров'яний тиск та інші, має вирішальне значення.

Фактори способу життя, на які може впливати кожна людина, включають вживання алкоголю, звички до паління, дієти та фізичні навантаження. Уникнення стресу та зайвої ваги також може допомогти запобігти інсульту.

Догляд за ними

При синдромі Вебера хворі, як правило, мають лише обмежені заходи, і лише декілька прямих заходів для подальшого спостереження, так що постраждалі повинні дуже рано звернутися до лікаря з приводу цього захворювання. Чим раніше звернеться до лікаря, тим краще буде подальший перебіг цього захворювання.

Це також вроджене захворювання, так що його неможливо повністю вилікувати. З цієї причини постраждалій особі слід проводити генетичне обстеження та консультування, навіть якщо вони хочуть мати дітей, щоб запобігти рецидиву синдрому Вебера у своїх нащадків. Як правило, необхідні різні хірургічні втручання, щоб правильно і назавжди обмежити симптоми.

У будь-якому випадку, уражена людина повинна відпочивати і піклуватися про себе після такої операції, при якій не слід проводити жодних напружених чи стресових дій. Підтримка та піклування власної родини також дуже важливі при цьому захворюванні. Це також може запобігти психологічні розлади та депресію. Подальший перебіг синдрому дуже сильно залежить від точної форми захворювання, хоча в деяких випадках тривалість життя постраждалої людини скорочується.

Ви можете зробити це самостійно

Якщо є підозра на синдром Вебера, спочатку необхідно звернутися до лікаря. Рідкісний стан виникає внаслідок важких порушень мозку, через що необхідна швидка діагностика. Найкраще звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші типові симптоми.

Після встановлення діагнозу, залежно від симптомів, може бути вироблена індивідуальна терапія, яка може бути підтримана постраждалими та їх родичами. Фізіотерапію можна підтримувати вдома за допомогою незалежних тренувань. Спорти витривалості та розтягування важливі, точні заходи залежать від симптомів. План тренувань повинен бути складений разом з відповідальним фізіотерапевтом.

Синдром Вебера може призвести до найрізноманітніших вторинних захворювань. Наприклад, можуть виникнути епілептичні припадки. Родичі та постраждала особа повинні вжити необхідних заходів, щоб звести до мінімуму ризик падіння або каліцтва. Пошкодження тканин також може призвести до рухових порушень, які, в свою чергу, піддаються лікуванню за допомогою великої фізіотерапії. Заходи самодопомоги повинні регулярно адаптуватися до різного перебігу захворювання, щоб надалі покращувати стан здоров'я.