Синдром Розаї-Дорфмана

The Синдром Розаї-Дорфмана, також корисний як Гістоцитоз синуса є формою проліферації активованих тканинних макрофагів (гістіоцитів) у синусі лімфатичних вузлів в області шиї, що зустрічається в Європі дуже рідко. Активовані гістіоцити обволікають інші імунні клітини, не фагоцитизуючи їх. Причини захворювання, що здебільшого самообмежуються, що в основному вражає молодь у віці від 15 до 20 років, не було достатньо з’ясовано.

Що таке синдром Розаї-Дорфмана?

The Синдром Розаї-Дорфмана (RDS) або Хвороба Розая Дорфмана характеризується спочатку неконтрольованим збільшенням активованих гістіоцитів у синусі лімфатичних вузлів, насамперед в області голови та шиї. У пазусі уражених лімфатичних вузлів здорові еритроцити та лімфоцити все більше захоплюються гістіоцитами без фагоцитозу.

Огорнуті імунні клітини та еритроцити залишаються неушкодженими та функціональними. Процес також відомий як емперполез. Одночасно з емперполезом у синусі спостерігається сильне збільшення плазматичних клітин, що продукують антитіла та нейтрофілів, що входять до вродженої імунної системи.

Імунофізіологічні процеси в синусі уражених лімфатичних вузлів призводять до їх масивного набряку. Назва хвороби як синдром Розаї-Дорфмана сходить до двох американських патологів Хуана Росая та Рональда Ф. Дорфмана, які вперше описали хворобу в кінці 1960-х та диференціювали її від інших захворювань.

причини

Причини синдрому Розая-Дорфмана досі багато в чому незрозумілі. Також не ясно, чому статистично немає істотних відмінностей між чоловічим та жіночим населенням у розподілі частоти і чому люди з чорною шкірою набагато частіше страждають від синдрому Розая-Дорфмана.

Родинного скупчення, яке б вказувало на відповідні генетичні диспозиції, ще не спостерігалось. Деякі дослідники підозрюють зв'язки з імунологічно відповідними вірусними інфекціями, такими як EBV чи ВІЛ, без таких зв’язків досі можна довести.

На сьогоднішній день так само мало було встановлено, що захворювання зустрічається переважно в області шиї та голови, але воно також вражає шкіру, менінги, верхні дихальні шляхи, привушні залози, кістковий мозок та жіночі молочні залози приблизно в 40-50 відсотках випадків може. Залучення кісток, хрящів і м’яких тканин поза лімфатичними вузлами (екстранодальне) може призвести до ерозій в ураженій тканині.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдром Розаї-Дорфмана спочатку оголошує себе неспецифічними симптомами, такими як чітко виражений набряк лімфатичних вузлів (лімфаденіт) та подібними симптомами. Крім того, хвороба може супроводжуватися лихоманкою, і пацієнти можуть відчувати втрату ваги.

Якщо уражені верхні дихальні шляхи, можуть наступити задишка та дихальні звуки (стридор). Повідомлялося також про випадки, коли уражена очна розетка (орбіта) та повіки, що спричинило опущення повік (птоз) та, в окремих випадках, порушення зору.

Діагностика та перебіг захворювання

Змістовна і достовірна діагностика наявності синдрому Розая-Дорфмана в основному базується на різних лабораторних значеннях. Швидкість осідання збільшується і спостерігається патологічно підвищена концентрація певних моноклональних антитіл білків сироватки гамма-сироватки.

Основна підказка, однак, полягає в емпіріполезі, доказі того, що гістіоцити в уражених лімфатичних вузлах обволікають інші імунні клітини, не фагоцитуючи їх. Перебіг захворювання, як правило, доброякісний і обмежує себе. Це означає, що незважаючи на деякі пошкодження тканин і рецидиви, може відбутися мимовільна регресія і загоєння. Тим не менше, рівень смертності, який припадає близько семи відсотків, є відносно високим.

Ускладнення

Симптоми синдрому Розаї-Дорфмана, на жаль, не особливо характерні, тому хвороба діагностується пізно у багатьох випадках. З цієї причини раннє лікування зазвичай неможливе. Постраждалі страждають в основному від високої температури та сильно набряклих лімфатичних вузлів. Спостерігається загальне відчуття слабкості і сильної втоми і втоми.

Також може трапитися втрата ваги, що не можна віднести до особливих обставин. Якість життя пацієнта значно знижується завдяки синдрому Розая-Дорфмана. Дихальні шляхи також ослаблені, що може призвести до сильних утруднень дихання. У подальшому перебіг також виникають порушення зору, і в гіршому випадку ті, хто страждає, можуть пройти зовсім сліпо.

На жаль, пряме та причинно-наслідкове лікування синдрому Розая-Дорфмана неможливо. Особливих ускладнень при лікуванні симптомів немає. Однак обмежити всі симптоми в кожному випадку неможливо. Однак зазвичай застосовують ліки та різні терапії. Не можна передбачити, чи буде обмежена тривалість життя пацієнта.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Синдром Розаї-Дорфмана вражає лише підлітків у віці від 15 до 20 років. Це призводить до гістіоцитозу пазухи, а також до масивного набряку уражених лімфатичних вузлів. Звернення до лікаря повинно бути спрямоване на синдром Розаї-Дорфмана, коли у підлітка раптово з’являються сильно набряклі лімфатичні вузли, незрозуміла втрата ваги, лихоманка або звуки дихання. Крім того, синдром Розаї-Дорфмана може призвести до зростання тканин в області шиї та голови.

У випадку синдрому Розаї-Дорфмана, однак, також можуть бути виявлені наслідки на шкірі, верхніх дихальних шляхах, менінгах, кістковому мозку або привушних залозах. Також може уражатися жіноча молочна залоза. Пошкодження тканин може призвести до ураження кісток і хрящів, а також м’яких тканин поза лімфатичними вузлами.

Візит до лікаря доцільний, якщо симптоми, згадані вище, дотримуються, оскільки близько семи відсотків постраждалих помирають від синдрому Розая-Дорфмана. В інших випадках симптоми можуть спонтанно зникнути. З іншого боку, при синдромі Розаї-Дорфмана можуть виникати рецидиви та підвищений ризик сліпоти або постійного пошкодження тканин.

Лікування та терапія

Оскільки причини синдрому Розаї-Дорфмана не відомі, навряд чи можна спеціально боротися з причиною. Лікування не потрібно в багатьох випадках, коли відбувається самозаймання через самообмежувальний перебіг захворювання. В решті випадків може бути розглянуто застосування цитостатичних засобів.

Більшість з них - кортикостероїди, які вводяться, щоб зупинити прогресування захворювання. Цей тип терапії особливо показаний приблизно в 40 відсотках випадків, коли відбувається екстранодальне зараження, тобто зараження тканиною поза лімфатичними вузлами.

Якщо введений кортизон не призводить до успіху зцілення, а сильно набряклі лімфатичні вузли викликають проблеми, наприклад, через те, що вони утруднюють дихання або мають інші серйозні наслідки через зайнятість простору, ретельно складена комбінована хіміотерапія або променева терапія може бути показана в окремих випадках.

Якщо діагностовано ізольоване зараження кісток, хрящів та інших тканин, оперативне втручання може бути припинено за певних обставин, що насувається. Хвору тканину видаляють хірургічним шляхом або малоінвазивними методами. Як правило, уражені лімфатичні вузли також видаляють, щоб уникнути рецидивів. Крім того, вказані загальні заходи, що сприяють підвищенню імунітету та метаболізму.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Синдром Розаї-Дорфмана є не лише рідкісним у Європі, але також проявляється спочатку через досить неспецифічні симптоми, такі як лімфаденопатії та лихоманка, а також аномальні лабораторні значення, що свідчать про запалення. Тому ймовірно, що симптоми не апріорно пов'язані з наявністю синдрому Розая-Дорфмана.

Оскільки також немає ясності щодо причини захворювання, і можна лише здогадуватися, немає прямих профілактичних заходів, які можна було б рекомендувати для запобігання синдрому Розая-Дорфмана. Якщо це правда, що вірусні інфекції є причиною виникнення захворювання, всі заходи, що сприяють підвищенню імунітету, можуть вважатися профілактичними.

Догляд за ними

У випадку синдрому Розаї-Дорфмана важливо, щоб постраждалі йшли на подальші обстеження, оскільки в іншому випадку може настати сліпота або смерть. Постраждалі можуть зробити багато для того, щоб їх якість життя не ретроспективно страждала від захворювання. Втрату ваги, викликану захворюванням, слід усунути за допомогою збалансованого харчування.

Спосіб життя слід суттєво змінити. Тим більше, що це переважно молоді люди.Утримання від алкоголю та ніктації дуже важливо при захворюванні. Постраждалим також слід займатися спортом для зміцнення імунної системи. Соціальне середовище повинно бути надзвичайно доглянутим. Діяльність, якою страждальці подобалися займатися до хвороби, слід займатися соціальними контактами. Це значно покращує якість життя.

Якщо уражені не можуть боротися із захворюванням, бажано пройти постійне психологічне консультування. Психолог може допомогти людям повернути своє життя на правильний шлях. Також рекомендується відвідувати групу самодопомоги. Там постраждалі можуть обмінюватися ідеями з тими, хто теж хворий, і порівнювати свій спосіб життя. Це також може допомогти жити з хворобою.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки невідомі причини запуску цього захворювання, лікарем можуть лікувати лише окремі симптоми. Це може бути втіхою для пацієнтів, які в основному є підлітками, що хвороба часто виліковується спонтанно. Однак до цього вони повинні регулярно звертатися до лікаря, оскільки синдром Розаї-Дорфмана також може мати для них серйозні наслідки і, можливо, призвести до сліпоти або навіть смерті.

Незалежно від медичних заходів, самі пацієнти можуть зробити великий внесок у їх одужання або принаймні підтримати якість життя. З одного боку, пацієнти повинні дбати про компенсацію будь-якої втрати ваги, яка могла статися. Оскільки пацієнти, як правило, до двадцяти років, вони ще не повністю виросли і мають більш високу калорійність, ніж дорослі. Це повинно бути покрито якомога більше здоровими, свіжими продуктами, які містять достатню кількість вуглеводів, здорових жирів та багатьох вітамінів. Тому цільнозерновий хліб, картопля, овочі, фрукти, горіхи та насіння, а також омега-3 містять олії, такі як лляна олія.

У боротьбі з синдромом Розаї-Дорфмана допомагає все, що зміцнює імунну систему, крім свідомої дієти. Алкоголь і нікотин - це табу, і пацієнт повинен утримуватися від надмірного способу життя, як це інакше є звичним для молоді. Натомість бажано виспатися і багато вправ на свіжому повітрі.