З Білковий обмін є життєво важливим процесом в організмі людини. Він відповідає за засвоєння, накопичення, розпад та виведення білків. Білки - це будівельні блоки людських клітин. Якщо обмін речовин не протікає гладко, виникає так зване порушення обміну речовин. Найбільш поширеним порушенням білкового обміну у новонароджених є фенілкетонурія.
Що таке білковий обмін?
Білковий обмін в організмі людини контролює засвоєння, накопичення, розпад та виведення білків. Білки, які ще називають білками, складаються з амінокислот. Всього існує 20 різних амінокислот. Вісім з них є важливими. Це означає, що їх потрібно приймати через їжу, оскільки організм не може їх виробляти сам.
Білковий обмін теж буде Білкові або Обмін амінокислот називається. Організм будує свої клітини, ферменти і гормони з білків. Білки також можуть служити постачальником енергії.
Функція та завдання
Крім жирів та вуглеводів, білки є важливою основною групою поживних речовин для людського організму. Білки засвоюються через їжу і розщеплюються на поліпептиди та олігопептиди в шлунку ферментом пепсином.
Ці речовини вивільняються в тонкий кишечник регулярно. У цьому органі пептиди розщеплюються на хімотрипсин ферментом трипсином. У такому вигляді наявна розщеплена поживна речовина. Білки потрапляють в тонкий кишечник як амінокислоти і всмоктуються через його стінку.
Решта, не всмоктувані амінокислоти, розщеплюються в організмі або використовуються для виробництва ендогенних білків, наприклад ферментів. Для цього важливо, щоб усі відповідні амінокислоти були доступні у достатній кількості. Якщо бракує лише однієї амінокислоти, виробництво будівельних блоків, які потребують цієї амінокислоти, вже не може відбуватися.
Є 20 амінокислот. Організм може сам виробляти дванадцять з них. Решта вісім амінокислот не може вироблятися організмом людини. Вони є основними і повинні прийматися через їжу. Організму потрібні білки для процесів росту та відновлення. Білки - це будівельні блоки всіх клітин людини. Білок необхідний для виготовлення нових клітин або відновлення пошкоджених клітин. Оскільки запаси білка в організмі обмежені, ця поживна речовина повинна прийматися за рахунок регулярного споживання продуктів, багатих білками.
Ферменти і гормони також будуються з амінокислот. Більшість цих білків накопичується в печінці. Але також у всіх інших клітинах відбувається регулярне нарощування білків з амінокислот.
Якщо бракує поживних речовин, крім вуглеводів і жирів, протеїни також можуть використовуватися для отримання енергії для організму. Для цього білки з селезінки, м’язів і печінки перетворюються в піруват. Цей субстрат може використовуватися безпосередньо як джерело енергії або опосередковано перетворюватися на глюкозу через подальший метаболічний процес. Цей процес виробляє аміак, який є токсичним для організму. Невелика його частина виводиться безпосередньо через нирки. Решта перетворюється на сечовину в печінці і виділяється з сечею.
Ви можете знайти ліки тут
➔ Ліки від м’язової слабкостіХвороби та недуги
Для того, щоб метаболізм працював належним чином, необхідно, щоб потрібні речовини були в наявності і щоб різні ферменти працювали разом. Якщо окремі частини процесу є несправними, оскільки певний фермент недоступний, метаболізм не може нормально функціонувати. Отже, дефект ферментів може бути причиною метаболічного захворювання. Тоді організму не вистачає певних ферментів, речовини виробляються або зберігаються в занадто великій кількості. Це може бути пов’язано з генетичними факторами або нездоровим способом життя.
Найпоширенішим порушенням обміну речовин у немовлят у білковому обміні є так звана фенілкетонурія. Причиною захворювання є ферментний дефект, який означає, що амінокислота фенілаланін не перетворюється на тирозин. Фенілаланін не може розщеплюватися в організмі і накопичується в мозку постраждалих. Якщо не лікувати, пацієнти зазнають непоправної шкоди мозку. Внаслідок цього порушується руховий і розумовий розвиток. Крім того, тирозин доступний занадто мало. Ця амінокислота необхідна для утворення різних гормонів.
Єдина ефективна терапія - дієта з низьким вмістом фенілаланіну. Дієта з низькобілковими продуктами, такими як м'ясо, яйця, молоко та сир, особливо рекомендується до 12-річного віку, оскільки мозок повністю розвивається за ці роки. Однак доцільно уникати продуктів, багатих білками, на все життя з цим захворюванням. Оскільки фенілкетонурія відносно поширена, кожного новонародженого тестують на порушення.
Ще одне захворювання в білковому обміні - це так званий амілоїдоз. При цьому розладі навколо клітин організму накопичується так званий амілоїд. У порівнянні з іншими ендогенними білками амілоїд має аномальну структуру. Як результат, вона не може бути зруйнована і приєднується до одного або декількох органів. Відкладення апельсинів можуть погіршити їх функціональність. Уражатися можуть усі органи людського організму. Певні основні захворювання можуть сприяти виникненню цього розладу. У цьому випадку основне захворювання потребує лікування.
Також можливі амілоїдози, які не викликають жодних симптомів. Зазвичай їх не потрібно лікувати. З іншого боку, амілоїдози при захворюваннях, пов’язаних з органами, такі симптоми, як серцева недостатність через відкладення на серцевому м’язі, потребують симптоматичного лікування. Причина виникнення амілоїдази досі багато в чому незрозуміла.
.jpg)
.jpg)
