Синдром Паррі-Ромберга

Біля Синдром Паррі-Ромберга це захворювання, яке має дуже низьку поширеність серед населення. У рамках захворювання у хворої людини розвивається прогресуюча атрофія, яка зазвичай вражає одну половину обличчя. Атрофія розвивається постійно протягом тривалого періоду часу.

Що таке синдром Паррі-Ромберга?

The Синдром Паррі-Ромберга також називається в медицині Напівбічна атрофія обличчя або Прогресуюча геміатрофія обличчя відомий. Це дуже рідкісне захворювання, точна причина якого ще не була достатньо досліджена. У рамках синдрому Паррі-Ромберга постраждалі страждають на атрофію або геміатрофію, яка виявляється на одній половині обличчя.

Назва хвороби походить від двох лікарів, які науково описали синдром Паррі-Ромберга вперше. Це Калеб Паррі та Моріц Ромберг. Точна частота синдрому Паррі-Ромберга ще не досліджена.

Однак попередні спостереження пацієнтів показують, що синдром Паррі-Ромберга в більшості випадків вражає пацієнтів-жінок. Вони часто відносно молоді. Приблизно три чверті захворювань виявляються у жінок, які ще не закінчили своє друге десятиліття життя.

причини

В даний час не існує медичних досліджень, які стосуються точних причин синдрому Паррі-Ромберга. Відсутність знань щодо патогенезу захворювання також пов’язана з рідкісністю захворювання. Однак передбачається, що одностороння атрофія обличчя заснована на ураженні нервів.

Це ураження призводить до зменшення кровопостачання кожної половини обличчя. Як результат, недостатнє надходження кисню та поживних речовин призводить до атрофії або геміатрофії тканини на обличчі. Інші потенційні причини синдрому Паррі-Ромберга також обговорюються.

Наприклад, деякі дослідники припускають, що певні бактерії, наприклад, Боррелія, беруть участь у розвитку синдрому Паррі-Ромберга. Крім того, аутоімунні захворювання розглядаються як причини захворювання. У багатьох людей із синдромом Паррі-Ромберга атрофія однієї половини обличчя припиняється сама по собі через певний час.

Також обговорюється можливість того, що генетичні характеристики або травматичні події є причиною розвитку синдрому Паррі-Ромберга. Наявність так званих антиядерних антитіл, які є у понад 50 відсотків пацієнтів, говорить на користь залучення власної системи захисту організму. Крім того, ревматоїдні маркери виявляються приблизно в 30 відсотках випадків захворювання.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми синдрому Паррі-Ромберга дуже характерні і швидко вказують на захворювання. Типова атрофія при синдромі Паррі-Ромберга завжди вражає одну половину обличчя. Крім того, губи ураженої людини, як правило, скумбірують.

Крім того, пацієнти страждають від невралгії трійчастого нерва, що супроводжується відчуттям болю в хворій половині обличчя. Постраждалі часто втрачають масу тіла і мають круговий випадання волосся. Особливо це проявляється на ранніх стадіях синдрому Паррі-Ромберга.

Постраждалі люди в основному порівняно молоді жінки. Атрофія половини обличчя прогресуюча і вражає лише деякі або всі тканини. На початку атрофії на уражених ділянках іноді розвивається гіперпігментація. Також можлива гіпопігментація. М’язи, кістки, хрящі та жирова тканина також часто уражаються атрофією.

Крім того, в деяких випадках кінцівки пацієнта порушуються симптомами синдрому Паррі-Ромберга. Крім того, частина пацієнтів із синдромом Паррі-Ромберга страждають від вогнищевої епілепсії та нападів мігрені. Іноді волосся випадають на уражених ділянках шкіри.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностуючи синдром Паррі-Ромберга, лікар спочатку бере анамнез у хворої людини. Крім візуальних оглядів ураженої половини обличчя, основна увага приділяється процедурам візуалізації. Голову оглядають за допомогою методів МРТ або КТ. Крім того, використовуються біопсії уражених ділянок шкіри. Проби тканин гістологічно оцінюються в лабораторії і сприяють діагностиці синдрому Паррі-Ромберга.

Ускладнення

Через синдром Паррі-Ромберга постраждалі страждають від сильного дискомфорту в обличчі або зазвичай на одній половині обличчя. Це також може призвести до значно посиленого больового відчуття в цій половині обличчя. Постраждалі також часто страждають від комплексів неповноцінності або зниженої самооцінки і більше не відчувають себе красивими.

Випадання волосся відбувається, що ще більше знижує якість життя пацієнта. Синдром Паррі-Ромберга також призводить до гіперпігментації, що також може негативно впливати на естетику ураженої людини. Більшість пацієнтів також продовжують сильні головні болі та мігрені. Це також може призвести до епілептичних припадків і, отже, до сильних спазмів і болю.

Через естетичні скарги більшість пацієнтів також страждають від психологічних скарг або депресії. За допомогою антибіотиків або інших препаратів симптоми синдрому Паррі-Ромберга можуть бути обмежені. Подальші ускладнення при лікуванні не виникають. Симптоми також можна лікувати відносно добре за допомогою УФ-променів. На тривалість життя постраждалої людини не впливає синдром Паррі-Ромберга.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо типова атрофія помічена на одній половині обличчя, рекомендується лікар. У разі виникнення інших симптомів, характерних для синдрому Паррі-Ромберга, таких як зміни м’язів, хрящів або кісток, необхідно негайно отримати медичну консультацію. Синдром Паррі-Ромберга виникає у зв'язку з Боррелією, травмою та аутоімунним походженням. Якщо описані симптоми виникають у зв’язку з цими станами, найкраще повідомити про це відповідального лікаря. Синдром Паррі-Ромберга діагностується дерматологом або інтерністом. Лікування проводиться хірургічним шляхом та медикаментозними препаратами.

Пацієнта необхідно лікувати як стаціонарне і навіть після завершення початкової терапії проконсультуватися з лікарем, щоб обговорити подальші реконструктивні та пластичні хірургічні заходи. Мігрени, епілепсія та інші супутні симптоми лікуються неврологами, інтерністами та іншими фахівцями, які відповідають за окремі симптоми. Оскільки сильні зовнішні деформації також можуть становити значне емоційне навантаження, корисне також психологічне лікування. Батьки постраждалих дітей для цього повинні проконсультуватися з дитячим психологом.

Лікування та терапія

Синдром Паррі-Ромберга не можна лікувати причинно-наслідково, оскільки точні фактори розвитку досі невідомі. Як тільки атрофія закінчилася, більшість пацієнтів хочуть косметичної терапії. Сьогодні в цій галузі досягнуто величезних успіхів.

Хірургічні реконструкції хворої половини обличчя ставлять під сумнів, щоб максимально відновити симетрію обличчя. В основному, синдром Паррі-Ромберга самообмежується, атрофія зазвичай прогресує прогресивно протягом семи-дев'яти років. У цій фазі захворювання не можна ні зупинити, ні вилікувати.

Однак в окремих випадках успіхи можна побачити при різних підходах до лікування. До них відносяться, наприклад, кортикостероїди та інші імунодепресивні препарати. Деякі антибіотики, такі як цефтріаксон, також можуть позитивно впливати на перебіг синдрому Паррі-Ромберга. Також дуже допомагає діагностувати хворобу Лайма на ранній стадії. Крім того, терапія УФ-променями позитивно впливає на синдром Паррі-Ромберга.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

З невідомих причин синдром Паррі-Ромберга в основному вражає жінок, молодших за двадцять років. Поки немає реально успішної терапії. Однак хвороба може раптово зупинитися через кілька років. Однак це не означає лікування. У цьому відношенні прогноз лише частково позитивний. Зрештою, уражену половину обличчя можна хірургічним шляхом відновити після припинення хвороби, що знемагає.

Синдром Паррі-Ромберга прогресує в перші кілька років. Нормальний перебіг захворювання триває близько семи-дев'яти років. Щоб полегшити наслідки для постраждалих, лікарі досягали більш-менш хороших результатів за допомогою різних спроб терапії. За відсутності інших альтернатив, синдром Паррі-Ромберга лікується кортикостероїдами, імунодепресантами або під час гострої фази Лікуються антибіотиками.

Останнє особливо застосовується, коли лаймний бореліоз присутній або підозрюється, що є тригером. Лікування УФ-променями іноді також здається успішним. Якщо синдром Паррі-Ромберга більше не активний, застосовуються хірургічно-реконструктивні або пластично-хірургічні заходи, залежно від ступеня видимого пошкодження обличчя.

Наприклад, можна використовувати педикльований і вільний пластик жирової тканини. Таким чином атрофовану половину обличчя можна відновити хоча б візуально. Деякі лікарі також використовують аутологічні ін'єкції ліпо або ін'єкції чужорідного тіла, так звані грануляції гідроксиапатиду. Мета цих заходів - зробити спотворене обличчя постраждалої людини знову виглядати привабливішим.

профілактика

Профілактика синдрому Паррі-Ромберга неможлива, оскільки патогенез захворювання недостатньо вивчений.

Догляд за ними

При синдромі Паррі-Ромберга в більшості випадків немає спеціальних і прямих варіантів подальшої допомоги для постраждалих, так що раннє виявлення та подальше лікування захворювання є основою цієї хвороби. Чим раніше хворобу визнає і лікує лікар, тим краще буде подальший перебіг захворювання.

Тому уражена особа повинна звернутися до лікаря при перших симптомах і ознаках, щоб запобігти погіршенню симптомів. Більшість людей, уражених цим захворюванням, залежать від різних медикаментів. Завжди важливо приймати правильну дозу та забезпечити правильність дозування, щоб назавжди полегшити симптоми та, перш за все, правильно.

Спершу зверніться до лікаря, якщо щось незрозуміле або у вас є питання. Крім того, регулярний контроль та огляд шкіри дуже важливий, щоб пошкодження шкіри можна було виявити на ранній стадії. Як правило, синдром Паррі-Ромберга не скорочує тривалість життя постраждалих. Постраждала особа не має жодних подальших заходів або варіантів подальшої допомоги, хоча вони, як правило, не потрібні.

Ви можете зробити це самостійно

Люди, які мають синдром Паррі-Ромберга, потребують медичної допомоги. Залежно від тяжкості захворювання окремі симптоми можна полегшити самостійно. Відпочинок допомагає при мігрені та вогнищевій епілепсії. Пацієнт також повинен змінити свій раціон, щоб зменшити ризик нападу мігрені або епілептичних припадків. Найкращі практики - кетогенна дієта та дієта з сирої їжею. У разі випадіння волосся також може мати сенс зміна раціону. Крім того, можна надіти шматочок волосся або використовувати натуральний засіб для відновлення волосся.

У випадку сильно вираженого синдрому Паррі-Ромберга, який також виражається вадами розвитку та пошкодженням тканин, помірне фізичне навантаження є частиною самодопомоги. Пацієнти повинні розробити відповідну концепцію терапії разом з лікарем та фізіотерапевтом. Чим ближче лікування базується на індивідуальних скаргах, тим вище шанси на швидке одужання.

Оскільки синдром може зберігатися протягом тривалого періоду часу, незважаючи на всі заходи, терапевтичні заходи також корисні. Наприклад, хворі повинні поговорити з іншими хворими або поговорити з друзями та родичами про стан. Сімейний лікар може надати відповідні контактні точки для ток-терапії.