Гіпоплазія нігтів

The Гіпоплазія нігтів є недорозвиненням одного або декількох нігтів або нігтів нігтів і виникає переважно в умовах синдромів та ембріопатій. Незначна гіпоплазія нігтів не повинна мати значення захворювання і не потребує терапії. Тривожну гіпоплазію нігтів можна компенсувати трансплантацією нігтьового ложа.

Що таке гіпоплазія нігтів?

Гіпоплазії - це вади розвитку, які можуть вражати будь-яку тканину в організмі. У медицині гіпоплазія - це недорозвинення тканини. Повну несистему слід відрізняти від цієї і називати аплазією. Гіпоплазія може вражати нігті, наприклад.

Гіпоплазії нігтів відносяться до групи вад розвитку, і тому є дисплазіями. Недорозвинення нігтів відбувається симптоматично в умовах різних синдромів мальформації і присутній з народження. Гіпоплазія нігтів може вражати один нігтьовий ніготь або нігті нігтів, але вона також може вражати всі нігті пацієнта і зазвичай має аномально невеликі розміри.

Терміни оніхогіпоплазія, мікроніхія та гіпоніхія застосовуються як синоніми гіпоплазії нігтів. Гіпоплазія нігтів майже ніколи не виникає у вигляді придбаної зміни нігтьового апарату. Якщо ніготь пошкоджений при його жуванні, це не називається гіпоплазією.

причини

У більшості випадків генетика є причиною гіпоплазії нігтів. Недорозвинення часто пов'язане з синдромами мальформації і, в цьому випадку, пов'язане з подальшими дисплазіями. Гіпоплазія нігтів виникає найчастіше на тлі синдрому Гюріза, остеоніходисплазії, ембріопатії алкоголю, протиепілептичної ембріопатії та синдрому Елліса ван Кревельда.

Синдром Коффіна-Сіріса, надзвичайно рідкісний синдром DOOR, синдром Maroteaux-Lamy та отооніхо-перонеальний синдром або синдром Zimmermann-Laband також пов'язані з недорозвиненням нігтів. Основна причина цих синдромів - генетична мутація, яка іноді передається у спадок.

Дещо інша ситуація з алкогольною ембріопатією та протиепілептичною ембріопатією. У цих випадках зовнішні фактори є причиною недостатнього розвитку. При ембріопатіях ненародженій дитині шкодить вплив матері на токсини під час вагітності. Набута гіпоплазія виникає лише в старості і в основному викликається дефіцитом заліза.

Хвороби з цим симптомом

• Синдром Елліса ван Кревельда
• Ембріопатія алкоголю
• Остеоніходисплазія

• Синдром труни-Сіріса
• Дефіцит заліза
• Фетальний алкогольний синдром

• Синдром DOOR
• Синдром Марото-Ламі
• Синдром Гуріеса

Діагностика та перебіг

Гіпоплазія нігтів проявляється у вигляді маленьких, незвично вузьких нігтів. Якщо нігті суворі, присутні лише залишки. Гіпоплазія може бути присутнім на всіх нігтях або тільки на окремих нігтях. Часто консистенція нігтів змінюється гіпоплазією.

Інші симптоми та вади, пов’язані з гіпоплазією нігтів, залежать від первинної причини недорозвинення. У рамках синдрому Гуріса супроводжують такі симптоми, як виникнення дифузної атрофії склер на руках і ногах, гіперкератоз, склеродактилія і сухість шкіри або гіпогідроз. Крім нігтів, на остеоніходисплазію страждають органи і кістки.

Синдром Елліса ван Кревельда вражає насамперед ребра та серце. Крім того, він характеризується коротким ростом. Невисокий ріст присутній і при синдромі Коффіна-Сіріса, який також пов'язаний з інтелектуальною недостатністю та загальною гіпоплазією рук і ніг. Симптоми, що супроводжують гіпоплазію нігтів, відповідно змінюються.

Коли гіпоплазія нігтів зачіпає всі нігті руки або стопи, вона зазвичай зменшується від першого пальця або стопи. Лікар розпізнає гіпоплазію нігтів з першого погляду. Нігтьовий апарат на уражених пальцях ніг або пальців явно недорозвинений і іноді недостатньо покриває нігтьове ложе. У більшості випадків діагноз ставиться відразу після народження, оскільки гіпоплазія є вродженою майже у всіх випадках.

Діагностиці гіпоплазії нігтів зазвичай передує діагностика певного синдрому або два діагнози перекриваються. Залежно від загальної зовнішності пацієнта, лікар виробить початкову підозру на один із згаданих синдромів. Підозрюваний діагноз підтверджується методами візуалізації та, якщо необхідно, молекулярно-генетичним аналізом ДНК.

Прогноз для пацієнтів з ізольованою гіпоплазією нігтів відмінний. Оскільки недорозвинення нігтів рідко виникає поодиноко, це твердження слід бачити стосовно. В умовах синдрому прогноз залежить насамперед від наявності, тяжкості та лікувальності будь-якої дисплазії органів. Вкрай слабкі та безсимптомні гіпоплазії нігтів не вважаються патологічними.

Ускладнення

Гіпоплазія нігтів, тобто недорозвинення нігтів на руках і ногах, виникає насамперед на тлі генетичного захворювання з відповідними ускладненнями. Один із прикладів - синдром Гуріеса. Окрім застряглих нігтів, у цієї ураженої людини при цьому рідкісному захворюванні знижена секреція поту (гіпогідроз). У пацієнта дуже суха шкіра і швидко перегрівається.

Через суху шкіру це сильно піддається стресу і виникає надмірне зіпсування (гіперкератоз). Крім того, у цих пацієнтів підвищений ризик розвитку плоскоклітинної карциноми. Вживання алкоголю під час вагітності також може спричинити гіпоплазію нігтів. Залежно від того, коли вживали алкоголь під час вагітності, для немовляти виникають типові наслідки.

У першому триместрі в основному спостерігаються вади внутрішніх органів, таких як серце або нирка. Також можна додати менший череп (мікроцефалія) та менший мозок (мікроенцефалія). Не рідкість дитина робить аборт. Найбільший ризик викидня виникає протягом другого триместру. Тут можуть спостерігатися порушення розвитку.

Третій і останній триместр в основному характеризуються фізичним та психічним розвитком, так що вживання алкоголю може призвести до тяжких порушень психічного розвитку та порушень росту у дитини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У разі гіпоплазії нігтів лікування лікарем не завжди необхідно. Як правило, уражена людина може сама вирішити, чи потрібно лікувати симптоми гіпоплазії нігтів чи ні. У багатьох випадках естетичні скарги можуть призвести до депресії або зниження самооцінки. У такому випадку гіпоплазію нігтів можна лікувати. Також може знадобитися звернутися за консультацією до психолога, щоб не було додаткових комплексів неповноцінності.

Крім того, обстеження у лікаря має сенс, якщо шкіра дуже суха і спостерігається менше потовиділення. Гіпоплазія нігтів може бути пов’язана і з іншими ускладненнями, такими як вади серця або нирок. Такі скарги обов’язково повинні бути оглянуті та лікувані лікарем. Порушення росту можуть спостерігатися і у дітей, і їх слід контролювати лікар. Якщо гіпоплазія нігтів стосується лише скарг на нігтях та шкірі, трансплантація може вирішити ці скарги порівняно легко.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Легка гіпоплазія нігтів без симптомів не потребує терапії. Оскільки зміни нігтів зазвичай відбуваються як частина синдрому, слід надавати пріоритет іншим симптомам синдрому, навіть у випадку сильної гіпоплазії нігтів. Особливо це стосується лікування життєво важливих органів. Якщо нігтьове ложе повністю непридатне, дисплазію можливо виправити.

У більшості випадків ця корекція має форму пересадки нігтьового ложа. Під час цієї операції деформоване нігтьове ложе висікається. У більшості випадків отриманий отвір покривається шкірним трансплантатом. Якщо шкіра виросла, можна використовувати штучні нігті.

Оскільки фокус у лікуванні гіпоплазії нігтів робиться насамперед на косметичному вдосконаленні, такий вид пересадки нігтьового ложа є досить успішним. Інші люди навряд чи зможуть ідентифікувати мальформацію чи взагалі не виявити. Якість життя постраждалих зростає, а психологічні проблеми через дефіцит косметики запобігаються.

Прогноз та прогноз

У більшості випадків гіпоплазія нігтів не призводить до будь-яких специфічних ускладнень або дискомфорту. Якщо симптом незначний, прямого лікування не потрібно. В результаті симптому хворі в основному страждають від дуже маленьких і вузьких нігтів. В результаті виходить дуже суха шкіра і потріскані нігті. Їх можна лікувати за допомогою косметичних засобів або за допомогою пересадки нігтів.

Однак у багатьох випадках уражаються не тільки нігті. Більшість пацієнтів також страждають від вад серця або від інтелектуальної вади, якщо гіпоплазія нігтів була викликана синдромом Елліса-ван-Кревельда.

Якщо пороки на нігтях не турбують пацієнта далі, лікування не потрібно. Болю чи дискомфорту немає. Однак слід пройти обстеження інших органів, щоб можна було виключити серйозний синдром. Якщо нігті не візуально привабливі, також можна здійснити пересадку нігтьового ложа. Подальшіх скарг також не було. Зокрема, у жінок гіпоплазія нігтів може призвести до психологічних скарг і зниження самооцінки, оскільки в середньому зорова зовнішність для них важливіша, ніж для чоловіків.

Ускладнення або серйозний перебіг зазвичай виникають лише в тому випадку, якщо гіпоплазія нігтів спровокована іншим синдромом.

профілактика

Майбутня мама може принаймні запобігти гіпоплазії нігтів у зв’язку з ембріопатією алкоголю, залишаючись стриманою під час вагітності і тим самим захистивши ненароджену дитину від шкідливого впливу алкоголю. У зв’язку з набутою гіпоплазією нігтів споживання заліза вважається профілактичним.

Ви можете зробити це самостійно

У разі гіпоплазії нігтів невідомо можливості для самодопомоги. Це лише симптом, який іноді виникає при певних вроджених захворюваннях і не може бути змінений шляхом вжиття заходів самостійно. Однак на тлі основних захворювань цей симптом, як правило, не є основною проблемою.

Якість життя пацієнта значною мірою обмежується іншими фізичними, а в деяких випадках і психічними вадами цих захворювань. Якщо гіпоплазія нігтів слабка, то в такому симптомі все одно часто не потрібно лікування. Навіть помітна деформація не викликає жодних ускладнень, дискомфорту чи болю, так що за станом здоров’я не потрібно було б ні лікування, ні самолікування. Однак все ж може статися так, що пацієнт страждає комплексами неповноцінності через гіпоплазію нігтів і в результаті виникають психологічні проблеми. Але це буде лише в тому випадку, якщо вади розвитку нігтів і нігтів нігтів виявляться в якості основного симптому.

Оскільки немає варіантів власного лікування, трансплантація нігтьового ложа може бути виконана як косметична операція в цих випадках. Однак завдяки інтенсивній психологічній підтримці можливо також покращити якість життя постраждалих навіть без хірургічного втручання. Однак через безліч інших можливих симптомів пацієнти з гіпоплазією нігтів часто потребують довічного догляду та підтримки.