Мастоцитоз

А Мастоцитоз - рідко зустрічається захворювання, при якому відбувається патологічне скупчення так званих тучних клітин (захисних клітин). Вони можуть накопичуватися в шкірі або у внутрішніх органах. Мастоцитоз зазвичай нешкідливий; в деяких випадках, однак, це також може бути агресивним або зловмисним.

Що таке мастоцитоз?

Під терміном Мастоцитоз Медики розуміють дуже рідкісне захворювання. Це призводить до посиленого і зрештою патологічного скупчення тучних клітин.

Вони беруть участь у захисті імунітету і виділяють такі речовини, як гістамін, наприклад. Якщо тучні клітини накопичуються занадто багато, вони викликають своєрідну алергічну реакцію на певні тригери. Основне розмежування робиться між двома видами мастоцитозу: шкірний мастоцитоз вражає лише шкіру, а системний мастоцитоз вражає внутрішні органи чи тканини.

Мастоцитоз може бути без симптомів або, у більш важких випадках, сильно обмежувати повсякденне життя постраждалих. Спалахи часто виникають внаслідок певних тригерів, таких як їжа чи інші хвороби. Точні причини мастоцитозу поки не відомі.

причини

Чому в деяких людей є такий Мастоцитоз ще не було чітко прояснено. Однак у багатьох дорослих пацієнтів наукові дослідження виявили генетичну зміну, яка могла бути пов'язана з розвитком мастоцитозу.

Це мутація рецептора росту KIT, який знаходиться на тучних клітинах. Ця мутація призводить до неконтрольованого росту клітин і, зрештою, до мастоцитозу.

Таких змін у дітей з мастоцитозом не виявлено. Це мутація, яка не впливає на реальну статеву клітину і тому передається лише через спадковість у найрідкісніших випадках.

Симптоми, недуги та ознаки

Мастоцитоз може викликати найрізноманітніші скарги та симптоми. Деякі пацієнти відчувають мало симптомів, а інші пацієнти відчувають серйозний дискомфорт. Точно, які симптоми виникають, залежить від того, де в організмі вони виникають і на скільки розмножуються тучні клітини. Симптоми мастоцитозу можуть варіюватися від втоми та подразнення шкіри до болю в шлунку, нудоти та блювоти.

Зазвичай симптоми з’являються на поверхні шкіри. Потім на тулубі, стегнах і сідницях утворюються коричнево-червоні плями. Плями можуть досягати діаметра від трьох міліметрів до декількох сантиметрів, причому в основному це невеликі плями у дорослих і великі плями у дітей. Якщо плями торкаються, на ураженій ділянці виникає неприємний свербіж.

В ході захворювання розвиваються крупи, які розмножуються і викликають червонуватий висип. Зміни шкіри відбуваються при всіх формах мастоцитозу і часто розсмоктуються самостійно. Скарги, такі як втрата ваги, задишка, лихоманка та припливи, які виникають на запущених стадіях хвороби та підлягають лікуванню, різні.

У важких випадках це може призвести до порушення кровообігу. Симптоми зазвичай виникають у стресових ситуаціях, наприклад, під стресом або після вживання алкоголю або великих прийомів їжі.

Діагностика та перебіг

А Мастоцитоз можна (при шкірній формі захворювання) діагностувати в деяких випадках на основі типових червоно-коричневих змін шкіри. Однак точний діагноз часто викликає проблеми у лікуючого лікаря, оскільки хвороба не завжди проявляється через типові симптоми. Зразок тканини шкіри та, можливо, також кісткового мозку може надати інформацію про наявність мастоцитозу. Високий рівень триптази на всебічному аналізі крові говорить про мастоцитоз. Це білок, який присутній в тучних клітинах і рівень якого підвищується, коли спостерігається посилення його появи.

Перебіг мастоцитозу багато в чому залежить від індивідуальних особливостей конкретного випадку. Значного зниження якості життя можна очікувати лише рідко.

Ускладнення

Через мастоцитоз уражені в основному страждають від шкірних проблем. Це призводить до відносно сильних почервонінь та порушень пігментації, внаслідок чого також можуть виникати пігментні плями. Не рідкість мастоцитоз призводить до зниження самооцінки або до комплексів неповноцінності, оскільки постраждалі відчувають себе некомфортно або соромляться своєї зовнішності.

На уражених ділянках шкіри також з’являються набряки або пухирі, і папули продовжують утворюватися. Пацієнти також відчувають блювоту або нудоту. Крім того, виникають дискомфорти в шлунку або пронос, і може розвинутися виразка шлунка. У подальшому перебігу відбувається різке падіння артеріального тиску, що також може призвести до втрати свідомості.

Якість життя значно знижується та обмежується скаргами та симптомами мастоцитозу. Як правило, симптоми можна обмежити і добре боротися за допомогою медикаментів. Ускладнень немає. Однак основне захворювання також слід лікувати і лікувати, щоб симптоми не виникали при посмикуванні. Як правило, не можна загально передбачити, чи призведе це до скорочення тривалості життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо виникають такі симптоми, як дифузне відчуття хвороби або зниження самопочуття, радимо звернутися до лікаря для уточнення симптомів. Лікар потрібен у разі болю в шлунку, скарг на травний тракт, нудоти або блювоти. Якщо є підвищена стомлюваність, швидке виснаження або втома, слід відвідати лікаря. Наявні порушення вказують на порушення здоров'я та їх слід усунути в медичних тестах. Зміни у зовнішньому вигляді шкіри, утворення колючок або набряків є попереджуючими ознаками організму. Їх слід обстежити та обробити. Обговоріть плями на шкірі або знебарвлення з лікарем.

Якщо наявні симптоми поступово посилюються або продовжують поширюватися, необхідно відвідувати лікаря. Стійкий свербіж, припливи або підвищена температура тіла також повинні бути представлені лікареві. Якщо у людини спостерігається задишка або порушення дихання, є привід для занепокоєння. Порушення сну, внутрішня слабкість і зниження нормальної працездатності - це додаткові ознаки існуючого порушення в організмі. Якщо є порушення серцевого ритму, тривожність через порушення дихання або зниження концентрації, слід звернутися до лікаря. У разі поломки в циклі необхідно попередити службу екстреної допомоги та розпочати заходи першої допомоги.

Лікування та терапія

Лікування a Мастоцитоз зазвичай включає полегшення окремих симптомів і, якщо відомі відповідні тригери, уникає їх. Терапія може включати, наприклад, прийом певних лікарських препаратів, таких як антигістамінні препарати, наприклад, ті, що застосовуються при алергії, або препарати, що містять кортизон. Особливо виникаючи свербіж та подібні симптоми можуть бути полегшені таким чином. Потім знеболюючі препарати можна приймати при необхідності.

Якщо відомі точні тригери для алергоподібних симптомів, їх слід уникати в будь-якому випадку. Сюди можна віднести, наприклад, алкоголь, гостру їжу, певну їжу або навіть інсектициди. Однак пацієнти з мастоцитозом завжди повинні носити з собою екстрену аптечку, яка включає в себе ліки, які слід вводити у разі сильної реакції на тригер. Навіть якщо мастоцитоз часто нешкідливий і майже непомітний або його можна добре лікувати за допомогою цілеспрямованої терапії, захворювання неможливо вилікувати.

Прогноз та прогноз

Шанси на одужання залежать від того, в якому стався мастоцитоз.В основному форми захворювання можна розрізнити у дітей та дорослих. Хороший прогноз можна сформулювати для дітей. Симптоми зазвичай зникають після другого і третього року життя. Тоді постраждалі можуть продовжувати життя без ознак. Лише в рідкісних випадках розвивається хронічна форма. Це означає, що характерні скарги тоді є постійними.

У дорослих мастоцитоз вперше виникає в період статевого дозрівання. Прогноз тут набагато гірший. Оскільки у більшості захворювань типові плями на шкірі та інші скарги залишаються на все життя. Ви навіть можете легко набрати вагу. Поліпшення, включаючи лікування, спостерігається лише у кожного десятого пацієнта. Іноді дорослі пацієнти можуть полегшити симптоми, уникаючи певних тригерів.

Багато хто з уражених вважає, що тягар мастоцитозу низький. Оскільки захворювання рідко є злоякісним, скорочення тривалості життя зазвичай не буває. Навіть без лікування симптоми зникають у більшої кількості дітей. Дорослі, з іншого боку, повинні жити з ознаками мастоцитозу.

профілактика

Оскільки точні причини для a Мастоцитоз ще не відомі, профілактика в суворому розумінні неможлива. Однак якщо захворювання вже існує або з’являються симптоми, які його підказують, слід регулярно відвідувати лікаря, щоб контролювати стан здоров’я пацієнта. Здоровий спосіб життя та уникнення окремих тригерів можуть допомогти стримувати захворювання та значно полегшити симптоми.

Догляд за ними

Оскільки мастоцитоз невиліковний, а лікування складне та тривале, подальша допомога зосереджена на тому, щоб добре впоратися із захворюванням. Хворі повинні намагатися зосередитись на позитивному лікувальному процесі, незважаючи на негаразди. Побудувати відповідну поставу, вправи на розслаблення та медитацію можуть допомогти заспокоїти та зосередити розум.

Крім того, якщо ви несподівано почуваєте себе погано, це слід негайно обговорити з лікуючим лікарем, щоб запобігти загостренню симптомів. Чим раніше звернеться до лікаря, тим краще буде подальший перебіг цього захворювання. Як правило, мастоцитоз призводить до сильної втоми і втоми у відповідної людини.

Штам хвороби може в перспективі сприяти розвитку депресії або інших психологічних розладів. Важливо це спостерігати і, якщо необхідно, уточнити з психологом. Терапія може допомогти краще прийняти ситуацію та покращити якість життя.

Ви можете зробити це самостійно

Поки не існує ефективної терапії проти мастоцитозу. Тому важливо, щоб ті, хто постраждав, жили з якомога менше симптомів. Це досягається за допомогою симптомно-орієнтованої терапії та уникаючи окремих тригерів.

Тому слід уникати їжі та активних інгредієнтів, які рекламують продукцію цитокінів мастел та, таким чином, викликають симптоми. Дієта з низьким вмістом гістаміну включає уникання певних продуктів і напоїв. Яка їжа переноситься, залежить від людини до людини і найкраще реєструється за допомогою плану харчування. Крім того, застосовуються деякі керівні принципи. Наприклад, продукти, які зберігаються довше, зазвичай містять більше гістамінів. Готування, заморожування, випікання або смаження зруйнує тканину. Самостійно приготовані страви також нестерпні. З іншого боку, слід уникати алкоголю, оскільки пиво, вино та подібні речовини інгібують фермент, що руйнує гістамін.

Окрім цього, завжди має бути набір екстреної допомоги, оскільки анафілактоїдна реакція може відбуватися навіть без розпізнавального тригера. Такий екстрений набір містить, в залежності від пускового механізму та тяжкості захворювання, антигістамінні препарати, глюкокортикоїди та автоінжектор адреналіну. Які препарати слід детально переносити, завжди слід уточнити у відповідального лікаря.