Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія

The ідіопатична інтерстиціальна пневмонія об'єднує велику групу захворювань легенів, які мають різні компоненти запалення та рубцювання легенів у різних формах. Причини невідомі. Терапевтично запальний процес в першу чергу пригнічується таким чином, щоб процес захворювання в ідеалі зупинявся. Якщо лікування не вдається, слід перенести трансплантацію легенів на ранній стадії.

Що таке ідіопатична інтерстиціальна пневмонія?

Основними симптомами ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії є задишка і сухий кашель. На початку задишка помічається лише під час фізичних навантажень і прогресує в ході захворювання, так що потім виникає задишка в спокої.
© Медичні медіа Alila - stock.adobe.com

The ідіопатична інтерстиціальна пневмонія - це парасольовий термін для великої групи захворювань легенів із запальною реакцією та рубцюванням легенів (фіброз) сполучної тканини, капілярів та / або альвеол. При цьому підпадають різні форми захворювання, які відрізняються за ступенем ураження легенів, патологією, симптоматикою, перебігом захворювання та терапевтичними можливостями.

У 2002 році Американське торакальне товариство та Європейське дихальне товариство опублікували спільну класифікацію ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. В даний час виділяють сім форм захворювання:

• ідіопатичний легеневий фіброз

• неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

• криптогенна організуюча пневмонія

• гостра інтерстиціальна пневмонія

• респіраторний бронхіоліт з інтерстиціальним захворюванням легенів

• десквамативна інтерстиціальна пневмонія

• лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія.

причини

Точна причина ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії не відома. З точки зору патогенезу на першому плані стоять запалення та фіброз. На основі результатів біопсії легенів на сьогодні існує наступна концепція розвитку захворювання. Спочатку відбувається пошкодження альвеол, що призводить до активації запальних клітин.

Ці запальні клітини виділяють певні речовини-месенджери, які призводять до міграції лейкоцитів (лейкоцитів) в альвеоли. Це, в свою чергу, активує гранулоцити, які потім вивільняють протеази та токсичні метаболіти кисню. Це призводить до подальшого пошкодження альвеол і до порушення формування ПАР в альвеолах, які потім руйнуються.

Крім того, фібробласти розмножуються за рахунок лімфоцитарного запалення, яке переробляє сполучну тканину, капіляри та альвеоли.В результаті альвеоли також відрізаються від постачання крові та кисню, і подальше утворення рубцевих полів збільшується. Решта, ще вентильовані альвеоли, є компенсаторно перенапруженими і утворюються в кістозні порожнини, що нагадують соти.

Симптоми, недуги та ознаки

Основними симптомами ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії є задишка і сухий кашель. На початку задишка помічається лише під час фізичних навантажень і прогресує в ході захворювання, так що потім виникає задишка в спокої. У кінцевій стадії може виникнути дихальна недостатність із виснаженням дихання.

Симптоми дихальної недостатності задишки і сухого кашлю є хронічними у більшості пацієнтів, тобто місяцями або роками до постановки діагнозу. Через перебудову сполучної тканини порушується газообмін в легенях, що призводить до нестачі кисню (гіпоксемії) в крові. Гіпоксемія призводить до того, що шкіра та слизові оболонки набувають помітний синюватий колір, відомий як ціаноз.

Зокрема, губи, пальці рук і ніг стають синюшними. Якщо ціаноз зберігається, типово розвиваються барабанні пальці і стежать за скляними нігтями. Захворювання зазвичай проявляється у другому-четвертому десятилітті життя. Хворі на ідіопатичний легеневий фіброз зазвичай старше 60 років.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії ставиться клінічно, рентгенологічно та патологічно. На початку є анамнез та фізикальне обстеження. Поточні скарги, попередні хвороби, прийом ліків та сімейний анамнез запитуються з історії хвороби.

Під час фізикального обстеження легені переслідують та аускулюють стетоскопом. Часто можна почути сухе тріск на вдиху та дрібні пухирці. При запущеному захворюванні ціаноз може спостерігатися як шкірні симптоми. При підозрі на ідіопатичну інтерстиціальну пневмонію проводять функцію легенів та візуальну діагностику за допомогою рентгенографії або комп’ютерної томографії високої роздільної здатності (КТ).

Типовими ознаками є плямистість, ретикулярне ущільнення, опуклість бронхів та утворення сот. Якщо після візуалізації діагноз ще не визначений, показана бронхоскопія з бронхоальвеолярним промиванням та біопсія. Біопсія легенів, як правило, є найбільш надійним методом підтвердження діагнозу захворювання та початку адекватної терапії.

Перебіг захворювання іноді дуже мінливий, але більшість захворювань прогресують підступно. Іноді пацієнти, які мали хронічний кашель або задишку протягом місяців або років, лише пізно звертаються до лікаря. В результаті відповідний діагноз ставлять пізно і фібротичне ремоделювання вже відбулося.

Ускладнення

Це захворювання викликає значний дискомфорт і ускладнення в легенях і дихальних шляхах. У важких випадках терапія або лікування неможливі, а постраждала людина залежить від трансплантації легенів-донорів. Як правило, постраждалі страждають від задишки і сильного кашлю. Також може виникнути кашель крові, що часто викликає панічну атаку.

Через труднощі з диханням органи і кінцівки часто не забезпечуються достатньою кількістю кисню і можуть бути пошкоджені в результаті. Так само пацієнт вже не такий стійкий і не може займатися якимись фізичними вправами чи спортом. Це захворювання сильно обмежує якість життя пацієнта. Задишка також може призвести до втрати свідомості, при якій людина, яка постраждала, може бути травмована при падінні.

Захворювання зазвичай лікується за допомогою медикаментів. На жаль, причинно-наслідкове лікування неможливо, тому симптоми повинні бути обмеженими. Однак це не завжди призводить до успіху. Якщо лікування не вдається, і легені для відповідної людини не знайдені, смерть пацієнта майже неминуча.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Візит до лікаря необхідний у разі порушення дихання. Якщо відхилення зберігаються протягом декількох днів або тижнів, лікар повинен оглянути легені та дихальні шляхи. Кашель, утруднене дихання, паузи в диханні або сухість у роті - ознаки, які слід досліджувати. Якщо ви відчуваєте тиск у грудях, швидко втомлюєтесь під час фізичних навантажень або чуєте дихальні шуми, необхідне відвідування лікаря. Часто зацікавлена ​​особа страждає від поступового процесу змін. Оскільки пересадка органів стає необхідною у важких випадках, при перших ознаках цього бажано вчасно відвідати лікаря.

Якщо шкіра знебарвлюється, захворювання вже прогресує. Тому синє знебарвлення губ, пальців ніг або пальців слід якомога швидше представити лікареві. Якщо зацікавлена ​​особа має розпливчасте відчуття хвороби, помічає загальне нездужання або якщо звичайний рівень працездатності падає, слід звернутися до лікаря. Зміни або деформації пальців вважаються незвичними і повинні бути оглянуті лікарем. У випадку страху, панічної поведінки або почуття задухи слід звернутися до лікаря. Якщо настає запаморочення, якщо ви відчуваєте нестабільність або більше не можете займатися звичайними спортивними заняттями, вам потрібно звернутися до лікаря для встановлення причини. Необхідно звернутися до лікаря у разі безсоння, підвищеної дратівливості або порушення уваги.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Основна мета лікування - не допустити прогресування фіброзу легенів, оскільки це незворотно. Відомі тригери слід усунути, а гострий або хронічний запальний процес агресивно придушити. Дві групи препаратів в основному використовуються в терапії.

З одного боку глюкокортикоїди, а з іншого - імунодепресанти. Ефективність ліків варіюється в залежності від типу захворювання. Наприклад, ідіопатичний легеневий фіброз, наприклад, раніше не піддавався ефективному лікуванню глюкокортикоїдами або імунодепресантами, але препарати пірфенідон та нінданіб зараз були затверджені.

Саме антифіброзні препарати уповільнюють перебіг захворювання. Інші підтипи ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії добре реагують на протизапальну терапію. Якщо в спокої або під час фізичних навантажень спостерігається гіпоксемія, слід розглянути кисневу терапію. У багатьох пацієнтів захворювання є хронічним та незворотним, незважаючи на терапію, тому трансплантацію легенів слід розглянути на ранній стадії.

Прогноз та прогноз

Прогноз ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії індивідуальний і повинен базуватися на особистому здоров'ї пацієнта. В основному це класифікується як несприятливий, оскільки не можна очікувати лікування. Пошкодження запального процесу легенів неможливо відновити відповідно до сучасного стану науки та медицини, незважаючи на всі зусилля.

У важких випадках існує ризик трансплантації органів або передчасної смерті постраждалої людини, оскільки існує ризик порушення роботи органів. Якщо терапія пройшла успішно, прогноз покращується. Якщо діагноз буде поставлений рано і лікування розпочато якнайшвидше, на прогресування захворювання може бути сильно вплинути. Хронічно прогресуюче запалення можна гальмувати прийомом ліків.

Якщо легені донора необхідні для підтримки виживання пацієнта, необхідно враховувати звичайні ризики та побічні ефекти хірургічної процедури. Тим не менш, існує можливість значного покращення здоров'я та продовження життя. Однак якщо організм відкидає орган-донор, прогноз погіршується.

Хвороба має наслідки у багатьох пацієнтів. Страх, обмеження способу життя та перебудова повсякденного життя можуть призвести до стресу та спровокувати нові захворювання. Це призводить до погіршення загального прогнозу, оскільки психіка займає значну частку у процесі одужання.

профілактика

Оскільки точні причини виникнення комплексу хвороби невідомі, наразі не можна назвати конкретних заходів, які служать для профілактики. Можна сформулювати лише загальну поведінку. Слід уникати зловживання нікотином, наркотиками або ліками. Фізичні навантаження та здорове харчування, як правило, корисні.

Догляд за ними

При ідіопатичній інтерстиціальній пневмонії подальший догляд тісно пов'язаний з терапією. Мета - придушити процес запалення і не допустити прогресування фіброзу легенів. Таким чином перебіг захворювання в ідеалі може зупинитися. Лікарі призначають ліки, щоб зняти тригери.

При цьому препарати активно протидіють запальному процесу. Пацієнти повинні суворо виконувати вказівки лікаря та приймати антифібротичні засоби за призначенням. Таким чином їм вдається уповільнити подальший перебіг захворювання. Також може застосовуватися протизапальне лікування залежно від типу стану.

Якщо проблема - гіпоксемія, лікар може порекомендувати кисневу терапію. Приймаючи рішення про правильну форму лікування, пацієнти потребують консультації спеціаліста. Важливо також регулярне обстеження, щоб побачити, як розвивається хвороба. Навіть при цілеспрямованій терапії захворювання може прогресувати незворотно, і тоді трансплантація легенів може бути корисною.

Дійсні тригери захворювання часто не можна визначити. Ось чому немає конкретних заходів допомоги, а лише допомога для здорового способу життя. Уникнення нікотину, ліків та медикаментів у поєднанні з збалансованим харчуванням та фізичними навантаженнями надає позитивний ефект.

Ви можете зробити це самостійно

Турбота номер один для пацієнтів з ідіопатичною інтерстиціальною пневмонією - зупинка запалення в легенях та підтримка медичних зусиль. Через серйозність захворювання вказівки лікаря мають перевагу над усіма іншими інформаційними та самодопомогою. Крім того, всі незалежні підходи повинні бути попередньо обговорені з лікарем.

Зазвичай пацієнтам з ідіопатичною інтерстиціальною пневмонією дають різні ліки, які необхідно приймати вчасно та регулярно. Оскільки це імунодепресанти, серед іншого, уражені обережніше не перевантажують свою імунну систему. Тож постраждалі застосовують відповідні гігієнічні заходи та уникають зараження інших людей. У цьому сенсі також вигідно регулярно відпочивати у разі ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії.

Заняття спортом часто не можна проводити в тій же мірі, що до хвороби. Однак повністю уникати фізичної підготовки не завжди є необхідним або корисним. Лікар часто скеровує пацієнта до фізіотерапевта, який встановлює тренувальну концепцію, адаптовану до ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. Як і при всіх захворюваннях легенів, при ідіопатичній інтерстиціальній пневмонії необхідно негайно повністю кинути палити.