The Синдром Ачарда-Тієра - це клінічна картина, яка характеризується поєднанням ожиріння тулуба, гіпертрихозу та діабету. Основна причина синдрому - пухлина кори надниркових залоз або базальна аденома гіпофіза.
Що таке синдром Ахарда Тієра?
Основна причина синдрому Ахарда-Тієра - пухлина кори надниркових залоз (див. Ілюстрацію) або базальна аденома гіпофіза.Синдром Ахарда-Тієра - це клінічна картина з основними характеристиками ожиріння, гіпертрихозу та цукрового діабету. Назва синдрому походить від Еміля Ачарда та Джозефа Тієра.
Два французькі лікарі описали хворобу вперше в 1921 році і через дві найяскравіші особливості дали їй позначення «діабет бородатих жінок», який зараз вважається застарілим.
причини
Синдром Ачарда-Тірса не є відокремленим клінічним явищем, але заснований на іншому захворюванні. Зазвичай це пухлина, яка є або базофільною аденомою гіпофіза, або пухлиною кори надниркових залоз. Базофільна аденома гіпофіза вражає гіпофіз (гіпофіз) і, як правило, є доброякісною пухлиною, але може впливати на функції людського організму.
Деякі аденоми гіпофіза виробляють гормони; Залежно від типу гормонів, які вони виділяють, медицина поділяє ці пухлини на різні типи. Іншим типом пухлини, яка може викликати синдром Ахарда-Тірса, є кора надниркових залоз.
Як і гіпофіз, кора надниркових залоз також відіграє важливу роль у гормональній регуляції організму. Тому обидва можуть викликати дисбаланс у складі та концентрації гормонів, що, крім усього іншого, призводить до росту бороди, що так помітно при цьому синдромі.
Симптоми, недуги та ознаки
Помітним симптомом синдрому Ахарда-Тієра є зростання бороди (гірсутизм) у уражених жінок, що пояснюється підвищеною концентрацією чоловічих статевих гормонів в жіночому організмі. Вони також відомі як андрогени і включають тестостерон, андростерон, кортикостерон та інші.
Однак зростання бороди у жінок або гірсутизм також може бути зумовлений іншими причинами і - як і інші симптоми - не є унікальною особливістю синдрому Ахарда-Тієра. При цьому волосся можуть випадати в інших частинах тіла, наприклад на голові. Крім того, хворі страждають на цукровий діабет; захворювання в народі відоме як «діабет» і є порушенням обміну речовин, що призводить до неправильної регуляції енергетичного балансу в організмі людини.
Синдром Ачарда-Тієра, як правило, асоціюється з ожирінням (ожирінням) та артеріальною гіпотензією (високим кров'яним тиском). У жінок клінічна картина також може призвести до відсутності менструації; медицина називає цей стан аменореєю. У деяких випадках у пацієнтів із синдромом Ахарда-Тієра може бути збільшений клітор, який може бути присутнім з народження або розвиватися пізніше в житті.
Діагностика та перебіг
Зазвичай лікарі діагностують синдром Ахарда-Тірса на підставі клінічного представлення, оскільки він характеризується поєднанням різних симптомів. Зростання бороди (гірсутизм) добре видно зовні і не потребує широкої діагностики. Спеціальний аналіз крові зазвичай може виявити цукровий діабет.
Ускладнення
Причиною синдрому Ахарда-Тієра є аденома гіпофіза, найпоширенішими побічними ефектами є цукровий діабет, ожиріння, відсутність менструальної кровотечі, випадання волосся та гірсутизм. Аденому гіпофіза можна лікувати медикаментозними препаратами або хірургічним шляхом. У разі операції існує загальний ризик ускладнень, наприклад, виникнення тромбозів, легеневих емболій або порушень загоєння ран.
Якщо синдром Ахарда-Тірса не лікувати, численні супутні симптоми можуть призвести до значних ускладнень. Наприклад, ті, хто страждає на цукровий діабет, страждають від пошкодження очей або нирок, в гіршому випадку існує ризик виникнення діабетичної стопи або діабетичної коми. Якщо не лікувати, ожиріння призводить до численних обмежень для здоров'я: серцево-судинних захворювань, пошкодження кісток і суглобів, розвитку діабету II типу.
Перевиробництво чоловічих гормонів нечасто призводить до порушень фертильності (фертильності), полікістоз яєчників у поєднанні з відсутністю менструального періоду запобігає вагітності. Для жінок з гірсутизмом (посилення росту волосся) або випаданням волосся психологічні наслідки синдрому Ахарда-Тієра особливо вагомі, оскільки зовнішність жінки не узгоджується із сучасним ідеалом краси.
Загалом можна помітити, що психологічні наслідки нелікованого синдрому Ахарда-Тієра, зокрема, мають значні негативні наслідки. Значна частка постраждалих жінок страждає від депресії або навіть повного виходу з соціального життя.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Ця особлива форма цукрового діабету 2 типу завжди належить до рук лікаря. Оскільки захворювання зустрічається порівняно рідко в цій формі, то повинен бути фахівцем. Наприклад, підійде ендокринолог. Коли у жінки після менопаузи розвивається синдром Ахарда-Тієра, зазвичай це доброякісна пухлина.
Ендокринологічне комплексне захворювання, подібне до цього, не підлягає вирішенню. Тому необхідно встановити ретельний медичний нагляд у разі цукрового діабету плюс ожиріння та випадання волосся. Якщо також присутній високий кров’яний тиск і надвиробництво чоловічих статевих гормонів, підозра на пухлину гіпофіза або кори надниркових залоз очевидна. Проблема полягає в тому, що окремі симптоми повинні бути поставлені в контекст, а не розглядатись і лікуватися індивідуально.
Зазвичай того ж лікаря рідко кажуть, що крім вже наявного діагнозу цукровий діабет, людина раптово страждає від випадіння волосся та посилення росту бороди. Ожиріння, з іншого боку, для лікаря очевидно. Доречно, чи додає лікар разом одну і одну, якщо у пацієнта крім інших симптомів підвищений тиск. Перевиробництво прогестинів визначається в гормонній пробі. Це влаштовує гінеколог - але лише в тому випадку, якщо останній бачить причину гормонопроби.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Лікування синдрому Ахарда-Тієра відрізняється залежно від індивідуальних умов клінічної картини. Синдром, як правило, є наслідком іншого захворювання, що є основною причиною; Відповідно, лікування цього основного захворювання також відіграє вирішальну роль у лікуванні синдрому Ахарда-Тірса.
Цукровий діабет «діабет» є лише одним із аспектів багатьох, завдяки яким пацієнти можуть підтримувати медикаментозну терапію діабету, вносячи зміни в свій особистий спосіб життя. Вправи та збалансоване, здорове харчування є важливими факторами рішення з цієї точки зору.
Можливою причиною синдрому Ахарда-Тієра є базофільна аденома гіпофіза. У такому випадку хірургічне видалення пухлини часто є варіантом. Залежно від типу аденоми також можуть розглядатися різні варіанти лікування препаратами, які в свою чергу залежать від окремих факторів конкретного випадку.
Додаткові симптоми та наслідки базофільної аденоми гіпофіза також вимагають відповідного лікування. Наприклад, можливо, що в результаті пухлини щитовидна залоза розвинеться надактивним, якщо пухлина виробить відповідні гормони. Лікарі можуть лікувати це іншими лікарськими препаратами, які мають на меті привести рівень тиреоїдних гормонів у норму.
Якщо синдром Ахарда-Тієра базується на пухлині кори надниркових залоз, хірургічне лікування є варіантом у багатьох випадках. Під час цієї процедури лікарі видаляють всю ракову тканину з кори надниркових залоз, якщо це можливо, залишаючи стільки здорової тканини, якою є недоторканою, наскільки це безпечно.
Оскільки кора надниркових залоз відіграє важливу роль у гормональному балансі людського організму, а також важливий для метаболізму мозку, пацієнти можуть приймати відповідні ліки. Вони призначені для заміни недостатньої або обмеженої гормональної роботи тканини кори надниркових залоз.
Прогноз та прогноз
Синдром Ачарда-Тієра призводить до дуже неприємних ускладнень. Особливо жінок страждає синдром сильного росту бороди. У багатьох випадках це призводить до комплексів неповноцінності та зниження самооцінки. Іноді постраждалі також зазнають депресії та страждають від інших психологічних скарг. Однак волосся можуть випадати в інших регіонах тіла або може розвинутися діабет.
Внаслідок порушення обміну речовин також виникає ожиріння, що призводить до подальших скарг і обмеженої рухливості. На серце також негативно впливає ожиріння. Артеріальний тиск підвищується, і ризик серцевого нападу швидко зростає.
У більшості випадків можлива рання діагностика, щоб лікування синдрому Ахарда-Тієра можна було розпочати рано. Нирки, очі і стопи можуть бути пошкоджені діабетом. У багатьох випадках саме лікування не призводить до будь-яких подальших ускладнень і може досить обмежувати симптоми, так що хвороба позитивно прогресує. Однак не завжди можна протидіяти чоловічому роду, тому багато страждаючих страждають від сильної депресії.
профілактика
Оскільки синдром Ахарда-Тірса не є самостійним захворюванням, а виникає в контексті або внаслідок основного захворювання, специфічна профілактика цього синдрому виявляється важкою. Основна увага приділяється лікуванню основного захворювання, яке зазвичай є пухлиною.
Заходи, які пацієнти можуть приймати самі, стосуються, насамперед, регулярного та правильного прийому ліків, а також участі в інших формах лікування та загальних позитивних заходах щодо здоров'я, наприклад, збалансованому харчуванні.
Догляд за ними
Оскільки синдром Ахарда-Тірса є спадковим захворюванням, його не можна лікувати причинно-наслідково, а лише симптоматично. З цієї причини варіанти догляду за ними дуже обмежені і навряд чи можливі. Повного вилікування синдрому Ахарда-Тієра зазвичай не досягається.
Оскільки синдром Ахарда-Тірса є спадковим, генетичне консультування може бути корисним, якщо ви хочете мати дітей, щоб уникнути передачі синдрому дітям. У більшості випадків захворювання лікується медикаментозними препаратами.
Пацієнт повинен забезпечити регулярний прийом цих ліків, також слід враховувати взаємодію з іншими лікарськими препаратами. Крім того, щитовидну залозу пацієнта необхідно регулярно контролювати, щоб уникнути несправності та виключити подальші ускладнення. Синдром Ачарда-Тієра також може значно збільшити ймовірність інфаркту.
З цієї причини також корисні регулярні обстеження серця, хоча здоровий спосіб життя зі здоровою дієтою може мати дуже позитивний вплив на перебіг захворювання. Контакт з іншими страждаючими синдрому Ахарда-Тірса також може надати цінну інформацію, яка може допомогти поліпшити стан.
Ви можете зробити це самостійно
Симптоми синдрому Ахарда Тієра сильно відрізняються від пацієнта до пацієнта. Вони також залежать від основної умови. Лікування цих препаратів має першорядне значення. Хоча основне захворювання може відрізнятися, негативне порушення зовнішнього вигляду, як правило, одне спільне. Жіноча борода є частиною клінічної картини.
Все ж збереження позитивного ставлення важливо для хворих жінок. Ставлення, що підтверджує життя, протидіє загрозі соціального відходу та депресії. Обмін з іншими постраждалими людьми також може підтримувати терапію. Відкритість у боротьбі з хворобою, активна участь у соціальному та сімейному житті є наріжним каменем самодопомоги. Не менш важливим є довічне та дисципліноване використання призначених ліків. Психотерапевтичні дискусії також можуть мати позитивний ефект.
Як правило, хворі на діабет хворіють Ахард-Тієром. Наслідки діабету підлягають регулюванню, якщо налаштований спосіб життя. Зміна дієти на корисну дієту має сенс, як і інтеграція спорту в повсякденне життя. Оскільки пацієнти також часто страждають від ожиріння та підвищеного артеріального тиску, регулярні фізичні вправи особливо корисні. Порушення зору, спричинені хворобою, можна значно покращити за допомогою розумного вибору одягу, заміни волосся та спеціально вивчених технік макіяжу.